m.shejid.com
缺血性視神經病變（ischemic optic neuropathy）為供應視神經營養血管的急性循環障礙所引起。有人認為：因視神經損害的部位不同可分前部缺血性視神經病變（anterior ischemic optic neuropathy, AION）兩種。但迄今為止，文獻中所謂的ＰＩＯＮ僅是臨床推測，即缺乏令人信服的診斷根據，亦未被病理或動物實驗證實，本書從略。AION曾被稱血管性假性視乳頭炎（vascular pseudo-papillitis）,但其缺血形成的損害包括鞏膜篩板前后的視神經，故采用前段缺血性視神經病變這一名稱比較確切，現已被普遍采用。
[病因及發病機制]
患者常為老年人，亦可見于老年前期。原因是一支或數支后短睫狀動脈阻塞或灌注不足（Hayreh,1974～1981），使視乳頭及鞏膜篩板前后視神經全部或部分失去血供所致。引起此種動脈阻塞的原因不一，最多見者為小動脈硬化和顳動脈炎（巨細胞動脈炎，giant cell arteritis）。此外血液粘滯度增加、血液內各種栓子、眶內或全身血壓突然降低等，均可導致發病。
顳動脈炎多見于歐美等地的老年白種人，患者有原因不明的發熱、頭痛、全身乏力、多發性肌肉痛和關節痛、頜跛（jaw cloudication,咀嚼時鶚關節疼痛，張口困難）、視力急劇障礙等癥狀，顳動脈搏動消失，呈條索狀微微隆起，壓痛顯著。實驗室檢查有紅細胞沉降率加速（常在80mm/h以上）。哪動脈活檢有肉芽腫性炎癥改變。雖然顳動脈炎在有色人種亦有發生，但國內似屬少見，我國眼科專業文獻中，作者尚未見到由顳動脈炎引起本病的報道。
[臨床表現]
本病大多侵及雙眼，先后發病。常為單眼視力突然急劇下降，甚至完全失明。另眼在數周、數月或數年后發病。發病前數天可能有一過性視力朦朧。小動脈硬化者一般均有高血壓。因顳動脈炎者均有搏動性偏頭痛病史（單側或雙顳側），按壓顳動脈及咀嚼時有疼痛感，患者常伴發欣快癥（euphoria），并不因一眼或雙眼失明而煩躁不安。視野檢查所見，因視神經前段供血受阻情況而異：有與生理盲點相連接的扇形（象限性）缺損、水平或垂直性偏盲。雙側盲者，瞳孔光反射消失，單側盲者，盲眼直接反射消失，間接反射存在。有上述視野改變者，如以細束光照射缺損相應的對側區，可發現光反射陰性或極度遲鈍。
檢驗鏡下，視乳頭部分或全部蒼白水腫（pale edema），邊緣不清，有時有少量火焰狀小出血。水腫持續1～2個月后開始消退，萎縮隨即出現。視網膜動靜脈及黃斑均無異常。FFA在發病之初，造影早期視乳頭缺血區熒光明顯低于非缺血區，如果缺血區淺層有來自視網膜中央動脈系統的毛洗血管網代償性擴張，則呈強熒光（毛細血管網滲漏）而高于非缺血區，之所以出現此種差異，Green（1980）認為前者可能是供應該區表層毛細血管網的微動脈也有充盈不足。 病程晚期，視乳頭缺血區萎縮（面廣時可全部萎縮，局限者局限性萎縮）。境界清楚，表面潔凈。由顳動脈炎引起者萎縮處有較深凹陷（神經纖維與神經膠質均受破壞）；由小動脈硬化引起者則并不顯著（神經膠質殘存）。
[診斷與鑒別診斷]
供應視神經前段的所有后短睫狀動脈全部阻塞極少發生。臨床上大多為其中的一支或多支，視野表現非常重要。如查到生理盲點相連接的象限性或水平性、垂直性半部視野絕對性缺損，則對診斷大有裨益。眼底和熒光造影所見視乳頭缺血區同非缺血區色澤及熒光強度對比，也有助于診斷。此外，全身檢查，特別是神經科、內科檢查，在尋找產生阻塞原因、指導治療方面，尤為重要。如懷疑顳動脈炎時應測定血沉，必要時可作顳動脈組織活檢。
因本病兩眼先后發病，當一眼視神經已萎縮而另眼又發病時，易于Foster-Kennedy綜合征混淆。該綜合征為前顱凹占位性病變所致，腫瘤同側視神經因直接受到壓迫限于萎縮，視野可有偏盲或中心暗點，對側眼則因顱內壓增高發生視乳頭水腫；但發病緩慢，視力逐漸減退，視乳頭水腫日益加劇，隆起度常大于3.00D，視網膜靜脈充盈迂曲，與本病不同。當然，顱內壓增高，CT掃描所見，更是鑒別上的有力根據。
[治療]
能明確全身發病如顳動脈炎（包括隱性顳動脈炎occult temporal arteritis）、高血壓病、糖尿病等時，應同時予以治療。
無論炎癥或非炎癥性睫狀后短動脈阻塞，均可用皮質激素以減輕因循環障礙所產生的滲出和水腫。并盡量降低眼壓，如口服乙酰唑胺（diamox，每次125～250mg，每日2～3次）；或以1%pilocarpine眼水點病眼，每日3～4次，以改善睫狀后動脈灌注壓。
有顳動脈炎引起者，一開始即應給予大劑量糖皮質激素，如betamethasone 10mg或dexamethasone 15mg，每日1次，于晨8時前靜脈滴注。其抓喲目的在于減輕病眼炎癥和阻止未受損害的睫狀后短動脈及另眼發病。5～10天后，改用prednison20～４０mg每日1次，與上午8時前頓服，視病情恢復情況逐漸減量停用（皮質激素治療時，按常規服用氯化鉀及低鹽飲食）。
不論是否系炎癥引起，在糖皮質激素應用的同時，可用丹參注射液30ml加入生理鹽水或5%葡萄糖水500ml內靜脈滴注，每日1次，15次為一 療程，必要時連續2～3療程。此外，維生素C（0.2g，3次/日）、維生素E（0.1g，1次/日）、rutine(20mg，3次/日)及asprin（25g，3次/日，飯后服）可配合應用。
有糖尿病者，禁用糖皮質激素。 |
