脫隋鞘性疾病（demyelinate  disease）
        ( 1)多發(fā)性硬化（multiple  sclerosis）在歐美等西方國家球后視神經(jīng)炎最常見的原因，我國同日本等東亞國家比較少見。球后視神經(jīng)炎由多發(fā)性硬化所致者，開始時(shí)，視神經(jīng)隋鞘有斑塊性損害，周圍有水腫及淋巴細(xì)胞浸潤，而后出現(xiàn)神經(jīng)膠質(zhì)增生。視神經(jīng)纖維（axon）則受害較晚，損害程度亦遠(yuǎn)遠(yuǎn)輕于隋鞘，但最后常有視神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及纖維萎縮。特別是視乳頭-黃斑纖維束更易發(fā)生萎縮。

        多發(fā)性硬化的特點(diǎn)為累及多處神經(jīng)，且有神經(jīng)膠質(zhì)增生形成硬化。為多發(fā)性硬化。多見于20~40歲，性別不限。視神經(jīng)常首先累及，雙眼先后發(fā)病。病勢急劇，視力突然下降至指數(shù)或僅存光感。有球后隱痛及緊束感。大多伴有眼球震顫，亦可發(fā)生短時(shí)期復(fù)視。中央視野有15~30°絕對性中心或旁中心暗點(diǎn)。周邊視野正常或輕度向心性縮小。此種視野障礙是可逆性的，大部分病例經(jīng)過1～2周后，暗點(diǎn)逐漸縮小消失，視力亦隨之好轉(zhuǎn)、。但可反復(fù)發(fā)作，多次發(fā)作后使視力不能再行恢復(fù)，視神經(jīng)陷于萎縮。
磁共振成像（magnetic  resonance  imaging,MRI）可表現(xiàn)腦萎縮、實(shí)質(zhì)內(nèi)及腦室周圍多發(fā)性長T 2灶（弛豫時(shí)間，relaxation  time,T 2橫軸弛豫時(shí)間）；腦誘發(fā)電位（BEP）能發(fā)現(xiàn)多發(fā)性硬化的亞臨床或隱匿性病變（注意：體內(nèi)有心臟起搏器、磁性異物、假體者，不能作MRI）；CT掃描檢查腦室周圍顯示低密度區(qū)。

        腦脊液細(xì)胞數(shù)、γ球蛋白與免疫球蛋白（IgG、IgA）升高。視神經(jīng)炎后，往往經(jīng)數(shù)年甚至十余年才出現(xiàn)其他神經(jīng)系統(tǒng)病變，如大腦半球、小腦、腦干和脊髓均可累及，出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)和Charcot三聯(lián)征（眼球震顫、吟詩狀斷續(xù)語言、意向性震顫）及其他相關(guān)癥狀和體征。
       （2）視神經(jīng)脊髓炎（optic  neuromyelitis），即Devic綜合征。。。為一種急性或亞急性的視神經(jīng)和脊髓的橫貫性脫髓鞘性疾病。此病在亞洲國家比多發(fā)性硬化相對的多見。至于視神經(jīng)脊髓炎究竟是獨(dú)立病種還是多發(fā)性硬化臨床類型之一，仍有爭論，但

根據(jù)聽覺及腦干誘發(fā)電位檢查異常；以及尸體病理檢查90%存在腦干損害，充分顯示視神經(jīng)脊髓炎尚有神經(jīng)系統(tǒng)第三病灶。因此在近期文獻(xiàn)中，多數(shù)學(xué)著認(rèn)為本病屬于多發(fā)性硬化的一個(gè)臨床亞型。發(fā)生于東亞地區(qū)的多發(fā)性硬化多見脊髓損害為其特點(diǎn)（病理檢查證實(shí)：日本為47%；我國北京協(xié)和醫(yī)院為26%，美國僅13%）。
        本病好發(fā)于青壯年，亦散見于任何年齡。性別無明顯差異。部分患者起病前有呼吸道就、或胃腸道感染史。視神經(jīng)病變主要表現(xiàn)為球后視神經(jīng)炎，眼底檢查陰性，僅部分病例炎癥影響視乳頭而出現(xiàn)視乳頭炎改變。雙眼同期發(fā)病（先后相隔數(shù)小時(shí)或數(shù)天），視力急劇下降，嚴(yán)重者，可達(dá)眼前光感或手動，甚至完全失明。瞳孔散大，光反射消失。患者常訴有眶部或球后隱痛。若視力尚能允許視野檢查，則可見中央視野有中心或旁中心絕對性暗點(diǎn)，周邊視野向心性縮小。除少數(shù)病例在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)視力有所恢復(fù)外，大部分均因視神經(jīng)萎縮而失明。

       脊髓炎一般發(fā)生于視神經(jīng)炎之后5～6天，也有相隔2個(gè)月或以上者。脊髓炎表現(xiàn)為迅速發(fā)生的橫貫性損害，下肢麻木，伴有不同程度截癱。損害水平以下有感覺損失，括約肌功能障礙，出汗異常等植物神經(jīng)功能紊亂。癱瘓開始為弛緩性，以后轉(zhuǎn)為痙攣性。患者腦脊液壓力和外觀常無改變，有時(shí)有以單核細(xì)胞為主的細(xì)胞數(shù)或（及）蛋白質(zhì)輕度增加。病程長短不一，病情起伏不定，約有半數(shù)病例脊髓炎繼續(xù)向高位發(fā)展，出現(xiàn)大小便失禁，胸悶。半數(shù)病例則可逐漸恢復(fù)。然而當(dāng)影響呼吸中樞，或合并呼吸系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)嚴(yán)重感染時(shí)，則可導(dǎo)致死亡。脊髓的病理檢查所見，切面上顯示白質(zhì)內(nèi)有多數(shù)散在性灰色病灶，早期病變區(qū)內(nèi)

血管周圍有單核細(xì)胞浸潤和程度不一的髓鞘破壞。

       （3）彌漫性軸周腦炎（diffuse   periaxial  encephalitis），即Schilder病。好發(fā)于嬰幼兒。有家族史。其特點(diǎn)為大腦、小腦半球皮質(zhì)下區(qū)有廣泛性脫髓鞘改變，枕葉與顳葉多受損害。發(fā)病后有逐漸加重的視力、聽力障礙；面部無表情及強(qiáng)直性麻痹。病變部位在外側(cè)膝狀體后方，視放射處者，瞳孔散大而對光反射存在。病兒常于數(shù)日內(nèi)死亡。死前大多出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。
        （4）急性播散性腦脊髓炎（acute  disseminated  encephalomylitis）是一種廣泛累及腦和脊髓的急性炎癥性脫髓鞘病，大多繼發(fā)于病毒感染性疾病（如麻疹、天花、水痘、流行性腮腺炎等）或疫苗接種之后。多見于青少年。病程之初，有頭痛、發(fā)熱、惡心、嘔吐及抽搐等。經(jīng)數(shù)日或數(shù)周后病變累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，出現(xiàn)相關(guān)的癥狀與體征。炎癥可侵害視神經(jīng)出現(xiàn)視乳頭炎，視力突然下降，視野有中心暗點(diǎn)或偏盲。雙眼先后發(fā)病。最后可遺留輕重不一的視神經(jīng)萎縮。
本病一般不復(fù)發(fā)，故與多發(fā)性硬化不同。
[診斷與鑒別診斷]
        上述各類視神經(jīng)炎，可根據(jù)病史、視野及眼底情況，臨床診斷并不十分困難，但病因診斷常難以確定。化驗(yàn)室及全身體檢，可能提供一些診斷參考。
        視乳頭炎（包括視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎）眼底體征明顯，不易誤診，但亦需注意與視乳頭水腫等鑒別，詳見本章第二節(jié)附表。相對而言，球后視神經(jīng)炎往往難以確定。顱內(nèi)腫瘤等占位病變，特別是位于蝶鞍區(qū)或其附近者，早期常有球后視神經(jīng)炎改變，頭顱CT掃描或MRI檢查以及視野檢查有助于鑒別。任何原因引起的軸性球后視神經(jīng)炎均可出現(xiàn)Unthoff，而多發(fā)性硬化更為敏感。患者在鍛煉或熱浴時(shí)出現(xiàn)一過性視力朦朧，在較冷環(huán)境下或冷飲時(shí)視力又略有增進(jìn)。推測其機(jī)制，可能因體溫增高，干擾了軸索傳導(dǎo)和釋放某些化學(xué)物質(zhì)有關(guān)。
[治療]
各種視神經(jīng)炎的治療，可分為：
        1、病因治療  能找到病因，如細(xì)菌感染引起者，應(yīng)用能透過血-腦屏障的抗生素；梅素、結(jié)核引起者，應(yīng)用驅(qū)梅、抗癆藥；蛔蟲病引起者，應(yīng)用驅(qū)蟲藥；副鼻竇炎及齲齒、扁桃腺炎等引起者，清除病灶等。
        2、對癥療法  急性發(fā)作時(shí)采用大劑量腎上腺糖皮質(zhì)激素（以下簡稱糖皮質(zhì)激素或皮質(zhì)激素、激素）沖擊療法，在全身無禁忌證的情況下，用甲基強(qiáng)的松龍（methylprednisolone）500~1000mg加入5%葡萄糖水中，靜脈滴注，日一次，3~5日后改用強(qiáng)的松40~80mg，每晨8時(shí)礙難感頓服，以后視病情減量漸停。應(yīng)用皮質(zhì)激素時(shí)，按常規(guī)給以氯化甲內(nèi)服及低鹽飲食。近年來，對于皮質(zhì)激素能否治愈視神經(jīng)炎提出疑問，美國視神經(jīng)炎治療研究組（optic  neuritis  treatment  trial，ONTT，1991）認(rèn)為單純口服此類激素不僅無益，而且復(fù)發(fā)率亦高出對照組兩倍，因此建議不予用藥，如果用藥則一開始給以足夠量的激素靜脈滴注。此法可以延緩多發(fā)性硬化其他神經(jīng)系統(tǒng)病變發(fā)生，也能較快恢復(fù)視力，但對視神經(jīng)炎最終預(yù)后方面，并無幫助。鑒于視神經(jīng)炎病變復(fù)雜，我國與美國又有很大不同，例如多發(fā)性硬化在美國為多發(fā)病，因而也有引起視神經(jīng)炎的主要原因，我國則少見。盡管如此，ONTT這一結(jié)論，還是具有參考價(jià)值的。重癥視神經(jīng)炎急性期糖皮質(zhì)激素等治療無效時(shí)，可考慮篩竇蝶竇開放術(shù)，同時(shí)切開視神經(jīng)骨管內(nèi)下壁，以減少對視神經(jīng)的壓迫，改善其血循環(huán)，有利于視功能恢復(fù)。
        3、支持療法  維生素B族制劑如B1、B6、B12等。血管擴(kuò)張劑如煙酸（nicotinic  zcid）、地巴唑（dibazol）等。
        4、中藥  早期可用 丹梔逍遙飲（丹皮12g、黑山梔10g、柴胡10g、黨參15g、赤勺10g、茯苓10g、白術(shù)10g、炙甘草4.5g、生姜5片、薄荷6g，酌加酒炒黃芩6~10g、黃芪30g、金當(dāng)歸10~15g、石菖蒲4.5g）。晚期視神經(jīng)出現(xiàn)萎縮時(shí)，可用益氣聰明湯（人參10~15g、密炙黃芪30~50g、升麻4.5g、葛根60~100g、黃柏10g、蔓荊子15g、炙甘草4.5g、赤勺10g），凡服用人參、黨參時(shí)，忌食蘿菔。