1998年4月9日 ，北京協(xié)和醫(yī)院心內(nèi)科醫(yī)生紀(jì)寶華教授，通過金衛(wèi)醫(yī)療網(wǎng)絡(luò)—協(xié)和醫(yī)院遠(yuǎn)程會診中心，協(xié)助對外省醫(yī)院提供的病例進(jìn)行了遠(yuǎn)程會診，從鑒別診斷到治療手段逐條分析，并提出了自己的看法。這里刊出，以供交流。
一、病歷摘要:
患者女、52歲、已婚、漢族，因反復(fù)胸悶，心悸半年余，加重兩個(gè)月入院。患者于1997年9月因勞累或情緒激動后出現(xiàn)胸悶、心悸、氣促，休息后可緩解。近兩個(gè)月，胸悶、心悸明顯，于今年1月24日收入他院，在該院被診斷為1.“擴(kuò)張型心肌病，心功能III級”; 2.“多發(fā)性肌炎”。給予“西地蘭、速尿”等藥，經(jīng)對癥治療后癥狀稍有緩解，因患者要求明確診斷，于1998年3月16日轉(zhuǎn)入我院。
既往史： 1995年經(jīng)肌肉活檢，病理診斷為“多發(fā)性肌炎”，同年9月心電圖發(fā)現(xiàn)有頻發(fā)室性早博。因多發(fā)性肌炎曾用過一個(gè)月的“強(qiáng)地松”治療(30mg/日開始劑量，后逐漸減量)。對青、鏈霉素過敏。
查體： T 36.5.ΟC P 89次/分 R 18次/分 BP 18/12 kpa。神志清楚，頸靜脈充盈，兩中下肺聞及少許濕性羅音，心界向兩側(cè)擴(kuò)大，以左側(cè)明顯，心率89次/分，律不齊，聞及早博7-8次/分，心尖區(qū)聞及II—III級收縮期雜音。腹軟，肝于肋下3指，劍突下5指、質(zhì)中，輕壓痛，肝--頸回流征可疑陽性，雙下肢輕度浮腫。
輔助檢查： 血象：WBC10.4 G/L N 54% ；超聲心動圖：左房增大，左室稍增大 ，左心功能低下 ，二尖瓣、三尖瓣少量反流； 心電圖：竇性心律， 不完全左束枝傳導(dǎo)阻滯 ，多源性頻發(fā)室早 符合臨床心肌病心電圖改變； 胸部X光片：雙肺門影增大， 心胸比率明顯增大 ，左、右心室增大 ； 腹部CT平掃：肝臟腫大 ； 胸部CT平掃：左心室增大 ；動態(tài)心電圖：竇性心律 ，頻發(fā)房早及短陣房速，頻發(fā)多源室早及短陣室速，室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯； 肢體肌肉活檢：符合多發(fā)心肌炎； 心肌酶譜：LDH 493 U/L ，α-羥丁酸脫氫酶 526 U/L， CPK 2000 至3085 U/L(正常值：195 U/L)， CK-MB:106 U/L 。
初步診斷：
1 .擴(kuò)張型心肌病，頻發(fā)室性早搏，心衰(心功能Ⅱ--Ⅲ級)；
2 .多發(fā)性肌炎。
治療用藥： 腸溶阿司匹林100mg qd ，奇諾力0.2 Bid ，麗珠欣樂100mg Bid，苯妥英鈉0.1 Tid，極化治療。
二、紀(jì)教授問：
1.超聲心動圖說左房大，請問具體數(shù)值？(答：46mm);
2.請讓我看看胸部X光片？(現(xiàn)場出示X光片)
三、紀(jì)教授現(xiàn)場分析：
復(fù)習(xí)了患者的病歷和各種檢查資料，我認(rèn)為此病不太符合“擴(kuò)張型心肌病”。首先，心臟的增大程度不符合，心臟外形從X光片上看增大不顯著；從超聲心動圖看，左房增大值僅46mm(正常值是40mm左右)，增大的不明顯，而左室也僅是稍增大。擴(kuò)張型心肌病則多見全心擴(kuò)大，而且擴(kuò)大的很明顯，特別是左室大更明顯。另外，擴(kuò)張型心肌病是屬于原因不明的心臟病，在下診斷之前，首先要排除各種可能存在的原發(fā)病因素。患者有一個(gè)結(jié)締組織病--多發(fā)性肌炎的存在。從肌酶譜上看，CPK(肌酸磷酸激酶)從2000 mg/L增加到3085 mg/L(正常值195m g/L以下)，肌肉活檢支持，病人現(xiàn)在還有全身的肌肉疼痛癥狀，說明多發(fā)肌炎還在活動。多發(fā)性肌炎可以使心肌受累，可以造成心衰和心臟不同程度的擴(kuò)大。所以說，這個(gè)病人應(yīng)首先考慮到繼發(fā)性心肌病變的可能，即繼發(fā)于多發(fā)性肌炎。因此，在治療上也要首先控制原發(fā)病。
治療：可考慮使用皮質(zhì)激素控制多發(fā)性肌炎。對于抗心衰的治療，我認(rèn)為你們現(xiàn)在用藥過于單一。你們現(xiàn)在僅用麗珠欣樂，這是硝酸類藥物，單用于抗心衰效果不好。一般還要結(jié)合抗α1-腎上腺素能受體的藥物，或抗血管緊張素-2轉(zhuǎn)換酶類的藥物，這樣不僅降低心臟前負(fù)荷，還可降低后負(fù)荷；適當(dāng)使用利尿劑，減輕心臟負(fù)擔(dān)也是必要的；洋地黃類藥物也可適當(dāng)使用，綜合抗心衰。抗心率失常，一般不主張用苯妥英鈉，這種藥多用于洋地黃中毒的病人，而且是1000mg/第一天，第二天500mg；而你們是100mg 3/日，劑量顯然不夠。建議你們換用心律平、乙胺碘膚酮。
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