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疾病概述：
        多發性大動脈炎是累及主動脈及其主要分支的慢性、非特異性閉塞性炎癥。又稱主動脈炎綜合征、主動脈弓綜合征、無脈癥、Takayasu病等。
 
病因病理：
[病因]
　　尚不明確。目前多數認為本病可能是與鏈球菌、結核菌、病毒等感染有關的自身免疫性疾病。有的患者曾檢出抗主動脈抗體，但其病原作用不肯定。在亞洲和非洲發病率較高。多見于年青女性。女與男之比約8：1。

[病理]
　　病理變化主要是慢性、進行性、閉塞性炎癥。基本病變為彌漫性纖維組織增生伴有圓形細胞浸潤，而以增生性病變為主。常累及動脈全層，內膜和外膜顯著增厚，中層彈力纖維變性和纖維化，管腔有不同程度的狹窄，常合并有血栓形成。動脈壁中層破壞嚴重者可形成局限性動脈瘤和狹窄后擴張。病變主要累及主動脈及其大、中分支，分支開口處常最嚴重。好發部位依次為鎖骨下動脈(90％)；頸動脈(45％)；椎動脈(25％)和腎動脈(20％)。常為多發性，約84％患者病變侵犯2支以上動脈。
 
臨床表現：
　　可分兩個階段：初始的活動期和后期血管閉塞期。
        一、活動期約3／4的患者于青少年時發病。起病大多緩慢，有全身癥狀如發熱、全 身不適、食欲不振、體重下降、夜間盜汗、關節痛和疲乏等。病變動脈處可有局限性疼 痛和壓痛。活動期癥狀可自行隱退，經過長短不等的隱匿期后出現大動脈及分支閉塞的癥狀和體征。
        二、血管閉塞期　　狹窄病變血管處可有血管雜音和震顫，遠端的動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出。臨床上根據血管受累部位可分為三型：
        (一)頭臂動脈型(主動脈弓綜合征)　　病變主要位于主動脈弓和頭臂血管。頸動脈和椎動脈狹窄堵塞時，可有不同程度的腦缺血，表現為頭昏、頭痛、眩暈、視覺障礙等，嚴重者可有暈厥。頸動脈搏動減弱或消失，可聽得血管雜音，少數伴有震顫。眼底視網膜貧血。當鎖骨下動脈受累時，可出現患肢無力、麻木和冷感，活動后間歇性肢體疼痛。患側撓動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出，是為無脈癥。
        (二)主-腎動脈型　　病變主要累及胸腹主動脈及其分支，特別是腎動脈。由于下肢缺血，可出現乏力、麻木、冷感和間歇性跛行等癥狀。下肢的脈搏減弱或消失，血壓降低，上肢的血壓可升高。有的患者還可有腸缺血性絞痛、腸功能紊亂等。合并腎動脈狹窄者，高血壓是主要表現。體檢于腹部和腎區可聽得血管雜音。
       (三)廣泛(混合)型　　具有上述兩型的特征，病變呈多發性，多數病情較重。其中腎動脈受累較常見，故常有明顯高血壓。其他癥狀和體征則視受累血管而異。
上述三型均可合并肺動脈受累，晚期可出現肺動脈高壓。此外冠狀動脈開口處和近端亦可累及，可發生心絞痛，甚或心肌梗塞。
 
檢 查：
　　病變活動期可有血沉增快，輕度白細胞增多和輕度貧血。當全身癥狀緩解后，亦隨之恢復正常。半數以上患者可有IgG或IgM升高。其他血清學異常，如C反應蛋白和ASO升高；類風濕因子和抗核抗體陽性等均無特異性。
        受累血管的檢查可用無創性多普勒技術、數字減影法或插管法X線血管造影術作定位診斷；判斷狹窄程度和了解側支循環的情況等。特別是血管造影術可發現不規則內膜、管腔狹窄甚或完全閉塞、狹窄后擴張、囊狀血管瘤等。
        對臟器缺血或功能性改變，可采取相應的檢查。如腦血流圖有助于觀察頸動脈狹窄所致的腦血流量減少；放射性核素腎圖和分泌性腎盂造影可顯示患側腎缺血、縮小、腎盂顯影淺淡、延遲、腎功能減退等。合并有高血壓者心電圖和X線檢查可有左室肥大征。冠狀動脈受累時，心電圖可顯示心肌缺血甚或心肌梗塞圖形。
 
診斷和鑒別診斷：
         一、診斷　　

        根據以下特點：①40歲以下，特別是女性，出現典型癥狀和體征一個月以上；②肢體或腦部缺血癥狀伴頸動脈或患肢動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出；③持續性高血壓伴腹背部血管雜音。
        二、鑒別診斷　　

        應與其他慢性閉塞性動脈疾病相鑒別。如：①閉塞性動脈粥樣硬化。常于50歲以后發病，有動脈粥樣硬化的其他臨床表現和危險因素等。②腎動脈纖維肌性發育不良。亦見于年輕女性，但無多發性大動脈炎的表現，腎動脈病變位于遠端2／3處伴分支狹窄，可與大動脈炎的開口、近端處病變相區別。③血栓閉塞性脈管炎(Buerger病)。主要累及中、小動脈，好發于下肢。見于年輕男性，有吸煙史。④先天性主動脈縮窄。多見于男性，主動脈呈孤立性節段性縮窄，多位于主動脈弓及其上下，很少累及頭臂干、頸動脈、鎖骨下動脈和腎動脈等主要分支，血管雜音部位較高，位于心前區和背部，腹部聽不到。