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        【概念】
         多發(fā)性肌炎 (polymositits) 和皮肌炎 (dernatomyositis) ( 簡稱 PM/DM) 系指橫紋肌彌漫性炎性疾病。僅有橫紋肌受累的肌炎稱為多發(fā)性肌炎 ( 多肌炎 ) ，既有橫紋肌炎 癥 ，又有皮膚病變的稱為皮肌炎。 PM/DM 屬于一組疾病，亦可以單獨(dú)存在。

        【病因】

         原因不明，可能與病毒感染和機(jī)體免疫功能 紊亂 有關(guān)。

        1. 本病常伴有其它結(jié)締組織病，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)、風(fēng)濕病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥 綜 合征 等；對皮質(zhì)激素或其它免疫抑制劑治療有效；病人血清中存在抗肌球蛋白抗體、免疫補(bǔ)體、抗核因子，肌肉血管壁上有 IgG 、 IgM 及補(bǔ)體的沉積物，均提示免疫復(fù)合物引起的血管損害。所以目前認(rèn)為本病是通過抗原抗體復(fù)合物激活補(bǔ)體而引起的Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)。

         2. 感染：在患者肌細(xì)胞中曾分離出 CoxsakieA2 病毒，可見到粘病毒及副粘病毒顆粒、細(xì)小病毒的包涵體，提示本病與病毒感染有關(guān)，但尚無以病毒為感染源的流行病學(xué)根據(jù)。

         3. 患皮肌炎的成年及老年患者，常并發(fā)內(nèi)臟的惡性腫瘤，二者的出現(xiàn)先后 不 一，提示本病可能為惡性腫瘤毒素引起機(jī)體免疫異常。

       【病理】

        皮膚損害處可見真皮上層水腫、粘蛋白沉著、膠原纖維腫脹、血管擴(kuò)張及周圍淋巴細(xì)胞浸潤，表皮萎縮及 基 底細(xì)胞液化變性。肌肉：以橫紋肌損害為主，肌橫紋消失、肌纖維變性，纖維間有圓形細(xì)胞浸潤、水腫等。肌炎的晚期有肌纖維膜增生，肌玻璃樣變性、空泡變性及壞死等、肌及全身 器官 常可見血管炎改變。

       【臨床表現(xiàn)】

        1. 本病可見于任何年齡，起病可呈急性、亞急性或慢性型。病人可無前驅(qū)癥狀，或有不規(guī)則發(fā)熱，急性的可有高熱。伴有頭痛、周身不適、少數(shù)人有淺表淋巴結(jié)腫大，因橫紋肌受累部位不同而表現(xiàn)出相應(yīng)的癥狀與體癥 ( 下邊詳細(xì)敘述 ) ，如心肌受累可有心臟功能異常，呈心動(dòng)過速、過緩，心臟擴(kuò)大，少數(shù)病人可與其它自身免疫病同時(shí)存在。

        2. 皮膚損害為多形性，向陽性紫紅斑是皮肌炎的特異性體征。表現(xiàn)以雙眼上眼瞼皮膚浮腫性紫紅斑為特點(diǎn)。病變可延及眼眶周圍、甚至整個(gè)面部，即前額、頰部、耳前、耳后、頸部、頭皮均可受累，可見彌散性紅斑伴有輕度色素沉著及色素脫失，光過敏者日曬后加重。閉眼近瞼緣可見明顯擴(kuò)張的樹枝狀毛細(xì)血管。軀干、肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)可見紅斑及鱗屑。軀干皮損常呈境界不清楚的較大斑片，有萎縮性毛細(xì)血管擴(kuò)張及色素沉著、色素脫失，又稱異色性皮肌炎。個(gè)別病人在皮膚異色病變樣皮疹的基礎(chǔ)上呈紅色、火紅或棕紅色，稱“惡性紅斑”，高度提示伴有惡性腫瘤。手指關(guān)節(jié)背面可見散在扁平紫紅色鱗屑性丘疹，甲周紅斑及脂 ( 趾 ) 末端皮膚潮紅。

         此外皮膚可有多毛、鈣沉著、硬化、風(fēng)團(tuán)及多形性紅斑樣皮疹。鈣沉著多見于小兒皮肌炎，硬化多見于晚期皮肌炎的肌萎縮后。由于中小血管被侵，在皮膚易受外傷部位可發(fā)生慢性潰瘍，較為頑固難愈。

        3. 肌肉癥狀，依被侵肌肉而不同。雖任何橫紋肌均可發(fā)病，但以四肢近心端肌易發(fā)病，多對稱性發(fā)病。表現(xiàn)為上肢抬高及下肢下蹲困難，蹲下站不起來，全身不能動(dòng)彈，頭抬不起來，呼吸肌及心肌均可受累而危及生命。

        肌炎的變化初期為水腫及疼痛，晚期則肌肉萎縮，可并發(fā)關(guān)節(jié)攣縮，逐漸僵硬，招致永久性功能障礙。

        4. PM/DM 常見的并發(fā)癥有惡性腫瘤、間質(zhì)性肺炎、心肌炎、真菌性腦膜炎等。

        本型有的肌肉癥狀早在腫瘤癥狀之前數(shù)月或數(shù)年已經(jīng)出現(xiàn)，有的則肌肉和腫瘤的體征同時(shí)出現(xiàn)。 40 歲以上的 PM/DM 患者容易伴發(fā)肺、前列腺、乳腺、卵巢、子宮、結(jié)腸、胃、胰、鼻咽部等惡性腫瘤；其它如膽囊、腮腺、扁桃體的惡性腫瘤及淋巴瘤、何杰金氏病也有報(bào)道。

         5. 皮肌炎 / 多肌炎的預(yù)后較差，隨著醫(yī)療水平的不斷提高， 10 年的累計(jì)生存率已提高到 60-70 ％， 45 歲以后發(fā)病的女性及黑人療效較差，死亡率高，患者多死于肺部感染、肺間質(zhì)纖維化、心肌病變。另外，反復(fù)發(fā)作或遷延不愈的皮肌炎 / 多肌炎患者，合并腫瘤的皮肌炎 / 多肌炎患者預(yù)后差，而合并其它結(jié)締組織病的預(yù)后較好。

       【輔助檢查】

       1. 組織活檢：可見肌纖維變性、間質(zhì)和血管周圍炎性浸潤，結(jié)締組織增生。

       2. 肌炎進(jìn)展時(shí)，血清多種肌酶均可升高，例肌酸磷酸激酶 (CPK) 、乳酸脫氫酶 (LDH) 、谷草轉(zhuǎn)氨酶 (GOT) 及醛縮酶等。

       3. 肌電圖示波幅明顯下降。

       4. 尿肌酸排出量增加 (1.53mml/24h 即 200mg/24h)

       5. 可有貧血、血沉增高、白細(xì)胞↑或↓。

       【診斷】

        初期癥 狀 不全時(shí)診斷困難，若有典型皮疹、肌無力及疼痛、實(shí)驗(yàn)室檢查有肌酶值升高，尿肌酸排出量增多時(shí)不難診斷。對可疑病例應(yīng)作肌電圖及肌活體組織檢查等，以助診斷。

       【治療】

        1. 急性期臨床休息，避免日光照射。

        2. 對成人及老年患者經(jīng)常監(jiān)測有否惡性腫瘤 并 及時(shí)治療。

        3. 藥物：急性期應(yīng)以糖皮質(zhì)激素為主，必要時(shí)并用免疫抑制劑如：環(huán)磷酰胺、甲氨喋呤、硫唑嘌呤等，值得提出的是中藥治療可在全程治療中起到絕對性作用。在維持穩(wěn)定期和防復(fù)發(fā)的治療極為重要，不能急速減藥或停藥，以免病情加重或復(fù)發(fā)。