皮肌炎這種疾病的診斷主要根據肌肉和皮膚受累的臨床表現，結合一些實驗室檢查。開始檢查的時候，患者要考慮其他一些風濕免疫疾病的存在，如：系統性紅斑狼瘡、特發性關節炎、血管炎和先天性肌肉疾病。

　　這些疾病可以根據不同的臨床表現及實驗室特征來鑒別。

　　肌肉受累的嚴重程度通過檢查身體不同部位的肌力來測定，小血管的病變情況要檢查甲床的毛細血管(應用甲床毛細血管鏡)。

　　大部分情況下，病變肌肉細胞的通透性增加，正常情況下存在于肌肉細胞的物質容易進入血液，我們可以在血液中測到這些物質。

　　最重要的物質是叫做肌酶的蛋白質。要引起注意的是，相似的酶譜改變也可以來自肝臟，臨床表現結合實驗室檢查可以幫助醫生鑒別二者。

　　如同其他自身免疫性疾病一樣，在JDM時抗核抗體(ANA)也可以陽性。

　　血液化驗檢查常常用于觀察疾病及治療以后的隨訪。

　　肌肉功能的改變可以用特殊的電極測到，通過將針插入肌肉來進行(肌電圖，EMG)，對典型的病人來說，這種檢查并不是必需的。肌肉的炎癥也可以用核磁共振技術(MRI)檢測到。

　　肌肉活檢(切下一小塊肌肉)對于確定診斷是重要的，對于理解本病的機理來說，這也是一種非常重要的方法。

　　為了了解其他臟器受累的情況，需要進行一些另外的檢查。心電圖(ECG)和心臟超聲用于心臟病變的檢查，胸部X線或CT掃描以及肺功能同時檢查可以發現一些少見的肺部病變。吞鋇X光透視可以發現喉部及食道受累的情況。