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是一組綜合征,屬于病因未明的橫紋肌非化膿性炎癥性肌病。該組綜合征的主要臨床表現(xiàn)是對(duì)稱性四肢近端肌群發(fā)生非感染性彌漫性炎癥,出現(xiàn)肌痛及肌無力現(xiàn)象。只出現(xiàn)肌痛肌無力現(xiàn)象者稱多發(fā)性肌炎。在肌炎的基礎(chǔ)上,出現(xiàn)典型皮疹者稱皮肌炎。伴隨PM/DM的發(fā)生,患者可有內(nèi)臟器官損害,甚至發(fā)生腫瘤和其他結(jié)締組織病。 早在十九世紀(jì)六十年代,Wagner就描述了多發(fā)性肌炎的癥狀,到十九世紀(jì)八十年代,Unverricht又詳細(xì)描述了皮肌炎的典型癥狀.隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的發(fā)展,人們對(duì)PM/DM有了較全面的認(rèn)識(shí),雖對(duì)其確切病因還未詳知,但已明確認(rèn)識(shí),PM/DM是在某些遺傳易感體中,由免疫介導(dǎo),感染與非感染環(huán)境因素所誘發(fā)的一組疾病。基于上述認(rèn)識(shí)到,人們已經(jīng)在臨床實(shí)踐中,掌握了診斷和治療該組綜合征的方法和藥物。使該病的治療效果和預(yù)后有了很大改觀。 目前對(duì)于PM/DM發(fā)病率的流行病學(xué)調(diào)查資料不多,且各種文獻(xiàn)報(bào)道差異較大。總體來看,本病并不常見。有人統(tǒng)計(jì),PM/DM發(fā)病率大約在0.5/10萬至8/10萬之間。僅為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的1/10,系統(tǒng)性紅斑狼瘡的1/3,硬皮病的1/2。某些報(bào)道資料顯示,PM/DM發(fā)病率有種族差異,在美國(guó)和英國(guó)的發(fā)病率為0.1-0.6/萬人,日本為0.5/10萬人,美國(guó)黑人的發(fā)病率是白人的4倍。成年男女發(fā)病率之比為1:2。 本病可發(fā)生于任何年齡,但其發(fā)病年齡在人群中有兩個(gè)高峰,第一個(gè)高峰是5-14歲的兒童,第二個(gè)高峰是45-64歲的成年人。有研究表明,本病伴發(fā)腫瘤的年齡平均60歲,而合并其他結(jié)締組織病者的平均年齡則在35歲左右。
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