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骨纖維異常增殖癥又稱骨纖維結(jié)構(gòu)不良。是一種以骨纖維異常增殖癥變性為特征的骨病。病因至今尚未明了。骨纖維異常增殖癥為常見病、多發(fā)病。全身骨骼均可發(fā)病,多骨型好發(fā)于同側(cè)肢體,呈單側(cè)發(fā)病的趨勢(shì),多骨型受累數(shù)目不等。以股骨、脛骨、頜骨三個(gè)部位常見。其它部位次之。 骨纖維異常增殖癥可分為單骨型和多骨型兩種。( 1 )單骨性病變或病變的早期常無癥狀。但累及股骨上段時(shí),由于負(fù)重而引起彎曲畸形、跛行及間歇性疼痛。如病變部位表淺,局部可顯示腫脹或硬性腫塊,少數(shù)病例在發(fā)生病理性骨折后被發(fā)現(xiàn)。( 2 )多骨性的骨骼病變出現(xiàn)越早,臨床癥狀越明顯。形成各種畸形,發(fā)現(xiàn)下肢者出現(xiàn)肢體延長(zhǎng)、彎曲、縮短、跛行,行走困難及疼痛。
病變位于頭顱及顏面骨時(shí),出現(xiàn)頭顱及顏面部的不對(duì)稱性畸形,且逐漸加重,并且出現(xiàn)頭疼、眼球受壓突出、鼻塞、視神經(jīng)受壓萎縮、聽力障礙及顱神經(jīng)壓迫等癥狀。發(fā)生在上肢的病變,病變出現(xiàn)遲而不明顯。
( 1 )囊狀膨脹的骨纖維異常增殖癥:可呈單囊和多囊形。以單囊形多見,表面為邊緣硬化而清晰的透光區(qū),骨皮質(zhì)輕度膨脹變薄,外緣光滑,內(nèi)緣呈波浪狀或較粗糙。透光區(qū)內(nèi)有條狀骨紋及斑點(diǎn)狀致密影,為本病特征性表現(xiàn),以長(zhǎng)骨及肋骨多見。多囊形病變則表現(xiàn)為圓形或橢圓形透光區(qū),大小不等,與正常骨質(zhì)分界清楚,有較短的骨嵴致邊緣伸向囊腔,呈舌狀或梅花瓣?duì)睢?
( 2 )磨玻璃狀的骨纖維異常增殖癥:由于纖維組織直接化生為不成熟的骨小梁。表現(xiàn)為正常骨紋消失,髓腔密度如磨玻璃樣,髓腔閉塞,其中可見數(shù)量不等,程度不同的骨化陰影,呈粗大之條狀骨紋和鈣化斑點(diǎn)相互交錯(cuò)。此癥常見于四肢長(zhǎng)骨及肋骨。 |