m.shejid.com
常見的骨腫瘤 (一)骨軟骨瘤 骨軟骨瘤(osteochondroma)又名骨軟骨外生性骨疣(osteocartilaginous exostosis),是指發(fā)生在骨表面,表面覆以軟骨帽的疣狀骨性隆起。骨軟骨瘤是最常見的骨腫瘤,約占良性骨腫瘤的1/3。本瘤多見于11~20歲,約占40%。有單發(fā)性(孤立性)及多發(fā)性兩型,其中以單發(fā)性遠(yuǎn)為多見,多發(fā)性者為常染色體顯性遺傳性疾病,多處長骨受累,并伴有骨發(fā)育不良及彎曲或短縮畸形。但無論單發(fā)或多發(fā)性者,其形態(tài)學(xué)基本相似。 病變 本瘤好發(fā)于四肢長骨的干骺端,尤以股骨下端、脛骨上端最為多見,其次為肱骨上端,而位于手足骨者極少。 腫瘤大小不等,直徑一般為3~4cm,大者可達(dá)10cm以上。腫瘤可分為寬基型與帶蒂型兩種,從骨表面向外隆起,表面呈半球狀、菜花狀或息肉狀。骨軟骨瘤結(jié)構(gòu)較特殊,一般可分為三層。①表層為一薄層纖維組織組成,即軟骨膜,和相鄰骨膜相連;②中層為軟骨帽蓋由灰白略帶藍(lán)色的透明軟骨組成,其厚度隨患者的年齡而異,年齡越小,軟骨帽越厚;在成年人,軟骨帽很薄,或幾乎消失,其厚度多在1~5mm之間,鏡下與正常軟骨骺板相似,表層軟骨細(xì)胞及基質(zhì)組織較不成熟,愈近底層愈成熟,交界處的成熟軟骨細(xì)胞排列成柱狀,并見鈣化及骨化現(xiàn)象。③基底部為腫瘤的主體,常占腫瘤的大部分,由海綿狀松質(zhì)骨組成,骨小梁間多為纖維組織,有較豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)。基底部下方與正常骨相連。 臨床病理聯(lián)系 骨軟骨瘤一般無明顯癥狀,只是局部腫塊形成。有時(shí)腫塊壓迫周圍組織,引起疼痛和不適。如果腫塊體積迅速增大,軟骨帽增厚至1cm以上,則須考慮惡變的可能,這在多發(fā)性者比單發(fā)性者多見。本瘤如手術(shù)切除不徹底,則易復(fù)發(fā),多發(fā)生在1年或數(shù)年后。 (二)軟骨肉瘤 軟骨肉瘤(chondrosarcoma)是從軟骨細(xì)胞發(fā)生的原發(fā)性惡性骨腫瘤,由腫瘤性軟骨細(xì)胞及軟骨基質(zhì)組成。軟骨肉瘤是頗為常見的惡性骨腫瘤,其發(fā)病率僅次于骨肉瘤,其發(fā)病年齡多在中年以后,多見于40~70歲,根據(jù)發(fā)病部位不同,可分為中央型及周圍型兩種。中央型從骨髓腔發(fā)生,腫瘤為骨皮質(zhì)所包繞或穿破骨皮質(zhì),多見于長管狀骨,特別是股骨和脛骨;周圍型從骨腫瘤表層出發(fā),向周圍軟組織及骨皮質(zhì)侵犯,多見于骨盆、肩胛骨及肋骨等。少數(shù)軟骨肉瘤來自軟骨瘤和骨軟骨瘤之惡變。 病理變化 肉眼觀,中央型軟骨肉瘤主要發(fā)生在骨髓腔內(nèi),呈灰白色、半透明的分葉狀腫物,其中常見淡黃色的鈣化或骨化小灶。這些鈣化或骨化小灶在X線片上可以看到,對(duì)診斷軟骨肉瘤很有幫助,但高度惡性的軟骨肉瘤鈣化常不明顯。隨腫瘤的增大可使骨髓腔變大并侵犯骨皮質(zhì),骨外膜受刺激后,可有反應(yīng)性新骨形成,使受累骨皮質(zhì)增厚。惡性程度較高的軟骨肉瘤,在早期即可穿破骨皮質(zhì),向軟組織內(nèi)擴(kuò)展,形成較大的腫塊,周圍沒有新骨形成。外圍型軟骨肉瘤瘤體主要在骨外,其表面被覆一層薄而不完整的包膜。以上兩型軟骨肉瘤均常發(fā)生粘液變、出血及囊性變等繼發(fā)性變化。 鏡下觀,腫瘤的分化程度差異很大,分化好的軟骨肉瘤在鏡下易誤診為軟骨瘤,但在腫瘤的邊緣可以找到瘤細(xì)胞的異型性,如核肥大、深染,出現(xiàn)較多的雙核、巨核和多核瘤巨細(xì)胞,并可見明顯核仁。在分化差的軟骨肉瘤則上述瘤細(xì)胞的異型性很明顯,核分裂像也多見。軟骨肉瘤的基質(zhì)可為與一般透明軟骨相似的透明基質(zhì),也可為粘液樣基質(zhì),常見于惡性程度高的軟骨肉瘤。 臨床病理聯(lián)系 局部疼痛及腫塊往往是軟骨肉瘤的主要癥狀。近關(guān)節(jié)的腫瘤常影響關(guān)節(jié)活動(dòng)。盆骨的巨大軟骨肉瘤可壓迫鄰近器官,引起相應(yīng)癥狀。軟骨肉瘤的分化程度對(duì)臨床經(jīng)過有一定影響,分化較好的軟骨肉瘤往往生長較慢,預(yù)后較好。軟骨肉瘤一般比骨肉瘤生長慢,轉(zhuǎn)移也較晚。血道轉(zhuǎn)移可至肺、肝、腎及腦等處,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移極罕見。軟骨肉瘤術(shù)后常易復(fù)發(fā),多次復(fù)發(fā)常使惡性程度增加。 (三)骨巨細(xì)胞瘤 骨巨細(xì)胞瘤(giant cell tumor of bone)是一種具有局部侵襲性及復(fù)發(fā)傾向的原發(fā)性骨腫瘤。由梭形和卵圓形的基質(zhì)細(xì)胞(stromal cell)及大量散布在其間的多核巨細(xì)胞組成,腫瘤間質(zhì)富于血管。由于本瘤內(nèi)有大量多核巨細(xì)胞,因而稱為巨細(xì)胞瘤;又因過去認(rèn)為這些多核巨細(xì)胞是破骨細(xì)胞,故也稱為破骨細(xì)胞瘤(osteoclastoma)。本瘤的組織來源未明,以上各名稱純系形態(tài)學(xué)的描述性命名。在我國骨巨細(xì)胞瘤的發(fā)病率較高,僅次于骨軟骨瘤和骨肉瘤,居第三位。本瘤好發(fā)年齡為20~40歲的青壯年,性別無明顯差異。 病理變化 骨巨細(xì)胞瘤多發(fā)生于四肢長骨的骨骺端,尤以股骨下端及脛骨上端為多見,約占半數(shù)左右,其次為橈骨下端、尺骨下端或肱骨上端等部位。長骨以外則以脊椎為多見。 肉眼觀,本瘤常侵犯骨骺線已閉合的長骨端,大多數(shù)位于骨骺,早期常為偏心性生長,增大的腫瘤使骨皮質(zhì)受累而向外膨脹。在腫瘤周圍往往有菲薄的骨殼,乃由骨內(nèi)、外膜反應(yīng)性新生骨構(gòu)成,腫瘤的境界比較清楚。腫瘤內(nèi)原有松質(zhì)骨大部分或全部消失,瘤內(nèi)常有纖維組織或骨性間隔。由于腫瘤組織的溶骨性破壞,常造成病理性骨折。腫瘤組織呈灰紅色,質(zhì)軟而脆,較大的腫瘤常合并出血及壞死,并伴有囊性變而形成大小不等的空腔,囊腔內(nèi)含有漿液性或血性液體。晚期病例骨性包殼如果被破壞,則可侵犯軟組織形成腫塊。關(guān)節(jié)軟骨有抗腫瘤浸潤的作用,關(guān)節(jié)軟骨下骨間質(zhì)可完全被破壞,致使關(guān)節(jié)軟骨失去支持而扭曲變形。 鏡下,腫瘤主要由單核基質(zhì)細(xì)胞及多核巨細(xì)胞等兩種細(xì)胞組成,間質(zhì)血管豐富。基質(zhì)細(xì)胞為梭形、卵圓形或圓形,細(xì)胞境界不清楚,常見胞漿突起。細(xì)胞核較大,染色質(zhì)量中等,可具有一個(gè)核仁。多核巨細(xì)胞常較均勻地散布在基質(zhì)細(xì)胞之間,是為本瘤的特點(diǎn)。多核巨細(xì)胞的直徑常為30~60μm,核數(shù)一般為15~20個(gè),最多可達(dá)100個(gè)以上,常聚集在細(xì)胞的中央。核的形態(tài)與單核基質(zhì)細(xì)胞相似。細(xì)胞邊界不規(guī)則,但分界較清楚,胞漿豐富,略呈嗜堿性,有時(shí)還可見含大量脂類的泡沫細(xì)胞。本瘤間質(zhì)血管豐富,有多少不等的膠原纖維。腫瘤本身無成骨現(xiàn)象,但有時(shí)見有類骨組織及新生骨小梁,常見于纖維組織的周圍,可能是一種反應(yīng)性新骨形成或病理性骨折后形成的骨痂。 病理分級(jí) 骨巨細(xì)胞瘤在病理組織學(xué)上,根據(jù)基質(zhì)細(xì)胞和多核巨細(xì)胞的數(shù)量及異型性的程度分為三級(jí):基質(zhì)細(xì)胞分化好,形態(tài)大小一致,偶見核分裂像。多核巨細(xì)胞數(shù)量多、體積大、細(xì)胞核多者為Ⅰ級(jí);基質(zhì)細(xì)胞分化差,異型性明顯,細(xì)胞密度高,核分裂像多,具有肉瘤樣改變。多核巨細(xì)胞數(shù)量少、體積小、細(xì)胞核也少,有明顯的異型性者為Ⅲ級(jí);介于兩者之間者為Ⅱ級(jí)。Ⅰ級(jí)基本為良性,具低度侵襲性,刮除術(shù)后可復(fù)發(fā)。多次復(fù)發(fā)后可變?yōu)閻盒浴"蠹?jí)呈惡性腫瘤的表現(xiàn),易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移至肺。病理分級(jí)對(duì)判斷骨巨細(xì)胞瘤的良惡性程度和預(yù)后以及治療方法的選擇有一定的參考價(jià)值,但并非絕對(duì)可靠。 臨床病理聯(lián)系 早期癥狀是局部疼痛及壓痛,疼痛性質(zhì)可為間歇性。位于淺表部位者,可出現(xiàn)局部腫脹或腫塊。當(dāng)腫瘤增大而使表面骨皮質(zhì)膨脹變薄時(shí),觸之有捏乒乓球樣感覺。位于脊椎的腫瘤,可引起相應(yīng)神經(jīng)壓迫癥狀。 (四)骨肉瘤 骨肉瘤(osteosarcoma)是指腫瘤細(xì)胞能直接形成腫瘤性類骨組織或骨組織的惡性腫瘤。骨肉瘤是原發(fā)性骨惡性腫瘤中最常見者,約占骨惡性腫瘤的1/3。骨肉瘤的發(fā)病率在男性略高,可發(fā)生于各級(jí)年齡,但最多見于11~20歲,其次為21~30歲,年齡越大,發(fā)病率越低。骨肉瘤多發(fā)生在骨骼生長發(fā)育的旺盛時(shí)期,其惡性程度又較高,因此是嚴(yán)重影響勞動(dòng)生產(chǎn)力并危及生命的重要腫瘤之一,早期診斷及早期治療具有特別重要意義。 病因 骨肉瘤病因不明,其發(fā)生與下列因素有關(guān)。①骨骼的活躍生長。②放射線:實(shí)驗(yàn)證明凡能在骨骼內(nèi)積存的放射性物質(zhì)均可誘發(fā)骨肉瘤;某些骨疾患如骨巨細(xì)胞瘤、動(dòng)脈瘤性骨囊腫或骨外腫瘤如乳腺瘤、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤等的局部放射線照射治療,偶爾可引起繼發(fā)性骨肉瘤。③遺傳:視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤基因(Rb基因,位于染色體13q14,目前已知它是一種抑癌基因)突變或缺失的遺傳性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患者,發(fā)生骨肉瘤的危險(xiǎn)性遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于一般人。近年發(fā)現(xiàn)一些骨肉瘤患者也有Rb基因的突變。④病毒:實(shí)驗(yàn)證明,動(dòng)物的骨肉瘤與病毒感染有關(guān),但對(duì)人類骨肉瘤尚未有確切的材料說明與病毒的關(guān)系。⑤良性骨疾患的惡變:如多發(fā)性骨軟骨瘤、骨Paget病、骨纖維結(jié)構(gòu)不良等可惡變而發(fā)生骨肉瘤,亦稱為繼發(fā)性骨肉瘤。 病理變化 骨肉瘤可發(fā)生于任何骨,最常見于四肢長骨,半數(shù)以上發(fā)生于股骨的下端及脛骨或腓骨的上端,其次為肱骨上端。頜骨、脊椎骨、肩胛骨和髂骨等較少見。長骨的骨肉瘤發(fā)病年齡較小,發(fā)生于扁骨者年齡較大。大多數(shù)骨肉瘤發(fā)生于骨的內(nèi)部或中央,在長骨位于干骺端,腫瘤在骨髓腔內(nèi)及向周圍骨皮質(zhì)浸潤形成腫塊。因骨骺軟骨對(duì)骨肉瘤的浸潤具有一定的抵抗力,在骨骺板閉合骨化之前(約17~20歲),一般不侵及骨骺端。少數(shù)骨肉瘤發(fā)生于骨表面,稱為皮質(zhì)旁骨肉瘤,其臨床、X線和病理表現(xiàn)均與一般骨肉瘤不同。 肉眼觀,長骨腫瘤位于干骺端的骨髓腔中央或?yàn)槠男浴R粋?cè)或四周的骨皮質(zhì)被浸潤和破壞,其表面的骨外膜常被掀起。在切面上可見腫瘤上、下兩端的骨皮質(zhì)和掀起的骨外膜之間形成三角形隆起,其間堆積由骨外膜產(chǎn)生的新生骨。此三角稱為Codman三角,這在X線照片中可以顯示出來。在骨外膜被掀起時(shí),自骨外膜通往骨皮質(zhì)的小血管因受到牽拉而呈垂直于骨皮質(zhì)分布,在這些垂直的小血管周圍,組織的血液供應(yīng)豐富,故新骨形成增多,這些反應(yīng)性新生骨小梁呈放射狀與骨表面垂直分布,在X線上表現(xiàn)為日光放射狀陰影,這種現(xiàn)象與上述Codman三角在X線上對(duì)骨肉瘤的診斷具有特征性。 骨肉瘤的切面呈多彩狀,其外觀取決于腫瘤性骨質(zhì)及軟骨的含量以及出血、壞死等繼 |