外陰腺泡狀軟組織肉瘤是一種罕見(jiàn)的高度惡性的腫瘤以四肢的深部軟組織為主主要經(jīng)血行性轉(zhuǎn)移至肺此病極其少見(jiàn)好發(fā)于青春期 外陰腺泡狀軟組織肉瘤一般是在體檢或無(wú)意中發(fā)現(xiàn)表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的無(wú)腫塊多呈圓形、橢圓形或結(jié)節(jié)狀，常有不完整包膜，切面灰紅色，質(zhì)軟，易破碎，常見(jiàn)出血壞死。

　　鏡檢以血管纖維分隔瘤細(xì)胞成巢狀為特征，呈腺泡狀結(jié)構(gòu)、實(shí)心巢狀結(jié)構(gòu)、花環(huán)狀結(jié)構(gòu)3種形態(tài)。瘤細(xì)胞有透明胞漿細(xì)胞和弱嗜酸性顆粒狀胞漿細(xì)胞2種。HE染色可找到胞漿內(nèi)PAS陽(yáng)性的、抗淀粉酶的嗜酸性結(jié)晶體。電鏡下證實(shí)結(jié)晶物為高爾基體內(nèi)形成的分泌產(chǎn)物。

　　一、發(fā)病原因：

　　關(guān)于外陰腺泡狀軟組織肉瘤組織的起源尚不確定，學(xué)界尚有爭(zhēng)議。

　　主要有副神經(jīng)節(jié)、施萬(wàn)細(xì)胞、化學(xué)感受器、腎素產(chǎn)生細(xì)胞和骨骼肌源性等幾種假說(shuō)。

　　二、發(fā)病機(jī)制：

　　外陰腺泡狀軟組織肉瘤是腺泡狀軟組織肉瘤的一種，主要聲場(chǎng)在女性外陰部軟組織處。腺泡狀軟組織肉瘤由Christopherson于1952年首先報(bào)道，屬于來(lái)源不明的惡性軟組織腫瘤，病理免疫組化表達(dá)desmin和MyoD1等肌源性標(biāo)記物，S-100、NSE等神經(jīng)源性標(biāo)記物陽(yáng)性。

　　近年有報(bào)道其可能來(lái)源為肌源性，是橫紋肌肉瘤的特殊類(lèi)型，但目前爭(zhēng)論較多。在2002年的WHO軟組織腫瘤分類(lèi)中，仍然劃歸為來(lái)源不明惡性軟組織腫瘤組中。