腎上腺并非泌尿生殖系統(tǒng)器官，而是體內(nèi)重要的內(nèi)分泌器官，因為其位置與腎臟關(guān)系密切，手術(shù)處理在傳統(tǒng)上有泌尿外科負責(zé)。腎上腺腫瘤主要分為功能性和非功能性兩大類，前者系指瘤體具有內(nèi)分泌功能。腎上腺皮質(zhì)和髓質(zhì)均可發(fā)生腫瘤，會引起內(nèi)分泌功能變異者稱為功能性腫瘤，不引起內(nèi)分泌功能改變者稱為非功能性腫瘤。主要有以下幾大類:
1.皮質(zhì)醇增多癥 主要有慢性糖皮質(zhì)激素增多導(dǎo)致一組臨床表現(xiàn)：滿月臉、水牛背、向心性肥胖、多毛、糖尿病傾向、性功能異常、月經(jīng)紊亂、精子減少等。需要注意的是兒童約一半以上有癌腫引起，女性男性化或男性女性化表現(xiàn)明顯，也提示癌腫可能性大。
2.原發(fā)性醛固酮增多癥 血壓逐漸升高，降壓效果不佳，并有低血鉀和堿中毒表現(xiàn)（肌肉無力、肌麻痹、心律失常、手足搐搦、痛性肌痙攣等）。
3.腎上腺嗜鉻細胞瘤 大量釋放腎上腺素和去甲腎上腺素，這些物質(zhì)可以引起血管收縮、心跳增快，從而引起陣發(fā)性高血壓，并伴有劇烈頭痛，皮膚蒼白尤其是臉色蒼白，心跳過快，四肢及頭部有震顫，出汗，無力，有時可有胸悶氣急，惡心嘔吐。
4.非功能性腫瘤包括轉(zhuǎn)移瘤、血腫、囊腫等。
一、概述
發(fā)生在腎上腺的腫瘤為腎上腺癌，分為腎上腺皮質(zhì)腺瘤、腎上腺皮質(zhì)癌和腎上腺髓質(zhì)腫瘤等。
腎上腺是腎臟上方的腺體，和腎臟一樣，也有2個，左右各一，位于腹膜后腎臟上方。左腎上腺為半月形，其上鄰為脾臟；右腎上腺為三角形，上鄰為肝臟。腎上腺對人體來說是一個十分重要而不可缺少的內(nèi)分泌器官，它能分泌4大類、數(shù)十種激素，經(jīng)過血循環(huán)運送到人體的各個組織臟器，發(fā)揮其特定的生理效應(yīng)。
二、病理
腎上腺皮質(zhì)位于腎上腺的外側(cè)部，包繞著髓質(zhì)。皮質(zhì)的體積約占整個腎上腺的90％。由外向內(nèi)分3層，最外層為球狀帶，約占全皮質(zhì)的15％；中間層為束狀帶，此帶最厚，約占全皮質(zhì)的78％；里層為網(wǎng)狀帶，僅占皮質(zhì)的7％，最薄。
腎上腺髓質(zhì)在腎上腺的中間部位，僅占腎上腺的10％左右。髓質(zhì)細胞的形態(tài)不一，由于在用含鉻的液體處理髓質(zhì)細胞時，發(fā)現(xiàn)這些細胞中的顆粒可著色，故稱其為嗜鉻細胞。
腎上腺皮質(zhì)的3個帶及髓質(zhì)共有4類內(nèi)分泌細胞，在這塊不大的天地里各自分泌不同的激素，肩負不同的使命。
（一）腎上腺皮質(zhì)腺瘤
腎上腺皮質(zhì)腺瘤與局灶性結(jié)節(jié)性增生的病變相似，兩者可以并發(fā)。腺瘤通常是單側(cè)單發(fā)性，并有薄層包膜，對周圍組織有壓迫現(xiàn)象，為鑒別的主要點。大小直徑為1～5cm，切面黃色，有時呈紅褐色，鏡下多為類似束狀帶的泡沫狀透明細胞，含有豐富類脂質(zhì)，有時由類脂含量少的嗜酸性細胞構(gòu)成，或者兩種細胞混合存在。瘤細胞排列成團，由含有毛細血管的少量間質(zhì)分隔。部分腺瘤為功能性，可引起醛固酮增多癥或Cushing綜合征，在形態(tài)上與非功能性腺瘤沒有區(qū)別。（二）腎上腺皮質(zhì)癌
腎上腺皮質(zhì)癌（adrenocortical carcinoma）甚少見，一般為功能性，發(fā)現(xiàn)時一般比腺瘤大，重量常超過100g，呈浸潤性生長，正常腎上腺組織破壞或被淹沒，向外侵犯周圍脂肪組織甚至該側(cè)腎。小的腺癌可有包膜。切面棕黃色，常見出血、壞死及囊性變。鏡下分化差者異型性高，瘤細胞大小不等，并可見怪形核及多核，核分裂像多見。常轉(zhuǎn)移到腹主動脈淋巴結(jié)或血行轉(zhuǎn)移到肺、肝等處。分化高者鏡下像腺瘤，如果癌體小又有包膜，很難與腺瘤區(qū)別，有人認為直徑超過3cm者，應(yīng)多考慮為高分化腺癌。
（三）腎上腺髓質(zhì)腫瘤
腎上腺髓質(zhì)來自神經(jīng)嵴，原始細胞為交感神經(jīng)母細胞，以后分化為神經(jīng)節(jié)細胞及嗜鉻細胞，因此可形成神經(jīng)母細胞瘤、神經(jīng)節(jié)細胞瘤及嗜鉻細胞瘤。
嗜鉻細胞瘤（phenochromocytoma） 80％～90％發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，絕大部分為單側(cè)單發(fā)性，偶爾見于雙側(cè)，90％為良性，好發(fā)于30～50歲。腫瘤細胞可分泌去甲腎上腺素和腎上腺素，以去甲腎上腺素為主，偶爾也分泌多巴胺及其他激素，故臨床主要有兒茶酚胺過高的癥狀，表現(xiàn)為血壓增高，多呈間歇性發(fā)作，并伴有頭痛、發(fā)汗、末梢血管收縮、脈搏加快、血糖增高、基礎(chǔ)代謝上升等癥狀。肉眼觀，大小不一，平均100g左右，甚至可達2000g，有包膜，切面灰紅色、灰褐色，常見出血、壞死、囊性變及壞死灶。
鏡下嗜鉻細胞為大多角形細胞，形成細胞索或細胞巢，可有不同程度的多形性，有時出現(xiàn)巨細胞，瘤細胞胞漿內(nèi)有大量嗜鉻的微細顆粒；電鏡下，顆粒有包膜，電子致密度低者含有腎上腺素，而包膜不清楚電子致密度高者含有去甲腎上腺素，用免疫組化方法亦可顯示。間質(zhì)主要是血竇。良、惡性腫瘤在細胞形態(tài)方面無截然界限，包膜被侵犯並不能作為惡性的肯定證據(jù)，但如有周圍組織浸潤及轉(zhuǎn)移，則屬惡性無疑。
腎上腺外嗜鉻細胞瘤多為多發(fā)性，位于主動脈兩側(cè)副節(jié)細胞分布處，常稱為副節(jié)細胞瘤（paraganglioma）。本瘤好發(fā)于10～20歲，多數(shù)為多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤的一部分，40％為惡性。
三、癥狀
腎上腺皮質(zhì)和髓質(zhì)均可發(fā)生腫瘤，會引起內(nèi)分泌功能變異者稱為功能性腫瘤，不引起內(nèi)分泌功能改變者稱為非功能性腫瘤。
醛固酮癥主要由皮質(zhì)腺瘤引起。最主要的癥狀為高血壓，一般為中度增高。第二類癥狀為肌無力或麻痹、感覺異常。第三類癥狀是多尿、夜尿、煩渴。
皮質(zhì)醇癥多由腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤引起，表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、中心性肥胖，而四肢瘦，多血質(zhì)和紫紋。疲倦、衰竭、腰背痛；高血壓；多毛、脫發(fā)、痤瘡；性功能障礙，閉經(jīng)或月經(jīng)減少。
性腺異常癥由皮質(zhì)腫瘤引起，分為生殖器增大早熟癥、女性假兩性畸形，女性男性化。
嗜鉻細胞瘤的主要癥狀為高血壓和代謝的改變。發(fā)作性高血壓增高，伴心悸、氣促、頭痛、出汗、精神緊張、四肢發(fā)涼震顫。
腎上腺非功能性腫瘤主要從皮質(zhì)或髓質(zhì)的間質(zhì)細胞發(fā)生，主要有非功能性皮質(zhì)腺瘤和腺癌、神經(jīng)母細胞瘤、節(jié)細胞神經(jīng)痛。
四、常見治療手段
手術(shù)是目前唯一的治療腎上腺皮質(zhì)癌的方法。另外，用火箭冷凍技術(shù)、后腹腔鏡手術(shù)和氬氦刀等方法治療腎上腺腫瘤均有一定突破。
五、擴散與轉(zhuǎn)移
腎上腺皮質(zhì)癌術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，有報告對復(fù)發(fā)的腫瘤再次手術(shù)治療，其平均生存時間（15.8±14.9個月）比未手術(shù)組(3.2±2.9個月)明顯延長。一般認為再手術(shù)時癌細胞難以暴露，存在已轉(zhuǎn)移的可能，完整切除的機率很小，因此再手術(shù)的意義尚難肯定。
六、預(yù)后
腎上腺皮質(zhì)癌惡性度高、預(yù)后較差，自然病程很少超過 1年。 |
