需與腎上腺皮質增生鑒別。
嗜鉻細胞腫瘤分泌兒茶酚胺致使高血壓。
約80%腎上腺髓質腺瘤見于腎上腺髓質,但同樣可見于來自神經脊細胞的其他組織(見下文病理學).腎上腺髓質腫瘤兩性相等,雙側10%(兒童20%),通常良性(95%).腎上腺外腫瘤惡性多見(30%).雖然腎上腺髓質腺瘤可見于任何年齡,但最大發生率介于20~50歲。
腎上腺髓質腺瘤大小不同,但平均直徑僅5~6cm,通常重量50~200g,但數千克已見報道.罕見有大到足以捫及或引起壓迫或梗阻的癥狀.腫瘤通常包膜完整,顯微鏡下細胞形態似惡性.這些細胞有許多怪異外形伴有致密,大或多核.不管組織學形態如何,假如腫瘤未侵犯包膜或轉移,可以看作為良性.除了腎上腺,腫瘤可見于腹膜后沿著主動脈旁交感神經鏈的嗜鉻組織,頸動脈體,楚克坎德爾體(Zuckerkandl,位于主動脈分叉),腸胃-泌尿系統,腦,心包和皮樣囊腫里。
腎上腺髓質腺瘤是家族性多內分泌腫瘤---ⅡA型(賽普爾綜合征)組成部分,可伴有甲狀腺髓樣癌和甲狀旁腺腺瘤(參見第10節).Ⅲ型綜合征已有描述,包括腎上腺髓質腺瘤,粘膜(口腔和眼)神經瘤和甲狀腺髓樣癌.與多發性神經纖維瘤(vonRecklinghausen病)明顯伴隨(10%),可以發現血管瘤,如在vonHippel-Lindau病中一樣。 |
