視神經(jīng)萎縮是指視神經(jīng)纖維發(fā)生退行性變性和傳導(dǎo)功能障礙。所有造成視神經(jīng)損害的疾病均可導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮。 在組織學(xué)中，由于視神經(jīng)相當(dāng)于中樞神經(jīng)白質(zhì)的外向延伸而來，因此視神經(jīng)鞘膜之間的間隙也就與顱內(nèi)的同名間隙相溝通。視神經(jīng)的血液供應(yīng)與大腦血管屬于同一來原，即來自頸內(nèi)動脈。視神經(jīng)的某些病變與中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變之間的關(guān)系密切，且相互影響。在不少的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變中，如脫隋鞘疾病，脊髓炎等，視神經(jīng)經(jīng)常首先受累，另外顱內(nèi)壓增高時(shí)，腦脊液壓力增高，可影響視網(wǎng)膜靜脈回流和軸漿流運(yùn)輸障礙而產(chǎn)生視乳頭水腫。軟腦膜除了從外面將視神經(jīng)加以直接包圍外，還朝向視神經(jīng)基質(zhì)內(nèi)發(fā)出分支，將視神經(jīng)纖維分成許多叢束，成為視神經(jīng)的間隔組織，血管也隨之進(jìn)入視神經(jīng)基質(zhì)內(nèi)，這些血管即構(gòu)成視神經(jīng)外周部分的營養(yǎng)血管網(wǎng)，并與由視網(wǎng)膜中央動脈極其分之所形成的視神經(jīng)軸心血管系統(tǒng)發(fā)生吻合，當(dāng)視神經(jīng)發(fā)炎時(shí)，這些間隔膜組織就出現(xiàn)充血，腫脹及細(xì)胞浸潤等病理現(xiàn)象。由于環(huán)繞視神經(jīng)纖維束的周圍有豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)，故視神經(jīng)纖維在感染和毒性物質(zhì)的作用下，易導(dǎo)致炎癥的中毒，當(dāng)視神經(jīng)的營養(yǎng)血管發(fā)生循環(huán)障礙時(shí)，可引起缺血性視神經(jīng)病變。眼壓升高可壓迫視神經(jīng)穿過薄弱鞏膜篩板，出現(xiàn)青光眼視乳頭凹陷和萎縮。
此病病因較復(fù)雜，臨床上根據(jù)其發(fā)病情況將其分為下述二大類：
1 ．原發(fā)性視神經(jīng)萎縮 某些顱內(nèi)占位性病變或視神經(jīng)損傷者為原發(fā)性或單純性視神經(jīng)萎縮。
2 ．繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮 其中包括炎性、變性或遺傳性三類。主要包括視乳頭炎或視網(wǎng)膜炎后的上行性萎縮。球后病變的下行性萎縮，視網(wǎng)膜色素變性，缺氧性視乳頭水腫，視網(wǎng)膜中央動脈阻塞等變性萎縮，以及遺傳性視神經(jīng)萎縮。
視神經(jīng)萎縮分類
臨床上一般從視盤的外觀上，可區(qū)分為原發(fā)性（單純性）視神經(jīng)萎縮和繼發(fā)性視性神經(jīng)萎縮兩種。
（一）原發(fā)性（單純性）視神經(jīng)萎縮：為視神經(jīng)纖維退化，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞沿退化纖維排列方向遞次填充，一般是由于球后段視神經(jīng)，視交叉或視束受壓、損傷、炎癥、變性或血液供給障礙等所引起。臨床上分為全部和部分萎縮兩種，前者視盤全部呈白色或灰白色，邊緣整齊，生理凹陷輕度下陷，篩板小點(diǎn)清晰可見，周圍視網(wǎng)膜正常，視網(wǎng)膜血管無白鞘。常見于不合并有顱內(nèi)壓力增高之顱內(nèi)腫瘤，如垂體腫瘤、顱腦外傷（顱底骨折等）、奎寧或甲醇中毒及絕對期青光眼等；后者依視神經(jīng)損害部位不同而異，視乳頭可為顳側(cè)半蒼白或鼻側(cè)半顏色蒼白，其中尤以顳側(cè)半蒼白最為常見，因?yàn)閺脑搨?cè)進(jìn)入視神經(jīng)之盤斑束最易受累，常見于球后視神經(jīng)炎和多發(fā)性硬化癥等，但正常視盤在顳側(cè)的神經(jīng)纖維較細(xì)，血管較少，故顏色略淡，因此診斷時(shí)必須結(jié)合視野改變來決定。
（二）繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮：為視神經(jīng)纖維化，神經(jīng)膠質(zhì)和結(jié)締組織混合填充視盤所致。多發(fā)生于晚期視盤水腫或視盤炎之后，視盤為滲出物結(jié)締組織所遮蓋，呈灰白色，污灰色或灰紅色，邊緣不清，生理凹陷模糊或消失，篩板小點(diǎn)不見，動脈變細(xì)，靜脈狹窄彎曲，血管周圍可有白鞘伴隨，是為視神經(jīng)炎型萎縮（ neuritia atrophy ）。由廣泛性視網(wǎng)膜病變性引起者，視盤呈臘黃色。常見病有視網(wǎng)膜色素變性，彌散性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎等，邊緣不清晰，血管很細(xì)，為視網(wǎng)膜型萎縮（ retinitic atrophy ）。 |
