Leberˊs  idiopathic  stellate  neuroretinitis少見。自1916年Leber首次報道以來，國內外均續有發現。1969年Francois稱之為Leber特發性星芒狀視網膜病變，1984年Dreyer改稱為Leber特發性星芒狀視神經視網膜炎，此一命名符合臨床和病理實際，已被廣泛采用。
[臨床表現]
         本病多見于年輕人，年齡從９～５５歲（平均２３歲），性別無差異，大多單眼受害，左右眼不限。發病前常有頭痛、發熱、咳嗽、流涕等上呼吸道感染或類似病史。病眼視力急劇下降，視乳頭充血水腫、隆起，境界消失，隆起度約１～４Ｄ。視乳頭周圍及黃斑視網膜水腫混濁、皺褶、出血斑和少數軟性滲出斑，可伴有局限性神經上皮層淺脫離。視網膜血管無太大改變，有時略顯充盈迂曲。
        本病為一種自限性疾病，發病后約兩周起，視乳頭與視網膜水腫可自行逐漸消退，至完全消失需８～１２周。黃斑星芒狀斑出現在發病后１周左右，隨視乳頭、視網膜水腫的消退而漸次消退，亦可殘存稍長時間，但最久不會超過一年，有的病例在星芒狀斑消失處見到色素紊亂（脫色斑點、色素游離）。個別病例出現視乳頭褪色。視力能完全或較好恢復，最少不低于０.5（包括矯正視力）但也有例外。
        FFA于病程早期，造影動脈期視乳頭已有熒光充盈，并逐漸增強，視乳頭及周圍視網膜有熒光滲漏（出血斑處熒光掩蓋），此種強熒光至造影晚期仍持續存在，提示熒光潴留和組織著色。視網膜動靜脈及黃斑周緣小血管充盈迂曲，無熒光滲漏。有些病例的病眼對側眼，視功能、眼底檢查雖無異常，而視乳頭亦可見到毛細血管熒光滲漏。Dreyer稱之為亞臨床狀態。
[診斷與鑒別診斷]
        根據患者大多數為40歲以下年輕人，單眼罹害；視力急劇下降，視乳頭及其周圍水腫，發病一周左右黃斑出現星芒狀斑（一般為完全性）；病程兩周后癥狀和體征能自行逐漸緩解，以及FFA 所見等特點，診斷無太大難度。但必須與下列

疾病鑒別：
         1． 除外急性進行性高血壓病、腎性高血壓、糖尿病黃斑病變等全身并引起的黃斑性芒狀斑。
         2. 本病與視神經視網膜炎無論在視功能損害方面或眼底改變方面均極相似，但本病為自限性疾病，經６～１２周后可自行恢復，預后良好或較好，視神經不發生萎縮（個別病例僅見輕度褪色），病程早期FFA黃斑不出現熒光滲漏；視神經視網膜炎則相反。
         3．視乳頭血管炎I型很少見到黃斑性芒狀斑，發病之初除生理盲點擴大外，視力無嚴重損害。