通常先心病的臨床分類方法較多，綜合各家分類方法，按病理、病理生理、臨床三方面，分類如下：

　　最常見的先心病是室間缺損、房間隔缺損，動脈導管未閉居第二位;其次為單純性肺動脈瓣狹窄，法樂氏四聯癥，主動脈瓣狹窄及主動脈縮窄。如上所列先心病的種類很多，常常為兩種或兩種以上的異常一起發生，稱之為復雜先心病。有的在某處有狹窄使血流不易通過;有的是心臟的心腔之間缺了一部份有洞口相通;有的心臟和動靜脈的連接出了差錯，導致血流方向錯誤;有時雖然心臟構造正常，但其肌肉的收縮功能異常。

　　紫紺型：肺血流正常或減少：法樂三聯癥、法樂四聯癥、肺動脈閉鎖(無室間隔缺損)、三尖瓣下移畸形、腔靜脈引流入左房、肺動靜脈瘺、艾森曼格綜合征等。肺血流增多型：單心房、全肺靜脈異位引流等。肺血流多少不定：完全性大動脈轉位、校正性大動脈轉位、右室雙出口、單心室、永存動脈干、三尖瓣閉鎖等。

　　非紫紺型：無分流類：主動脈瓣狹窄、主動脈縮窄、先天性二尖瓣關閉不全、三房心(無分流)、馬凡綜合征、肺動脈瓣狹窄、肺動脈及其分支狹窄、右心室發育不良、先天性心臟位置異常(無分流)等。左向右分流類：房間隔缺損、房間隔缺損合并二尖瓣狹窄、部分肺靜脈異位引流(無房間隔缺損)、室間隔缺損、矯正性大動脈轉位合并室間隔缺損、冠狀動靜脈瘺主動脈竇瘤破入右心、動脈導管未閉、主肺動脈間隔缺損、完全性房室管畸形等。