房室管畸形曾稱為心內(nèi)膜墊缺損，第１孔型缺損，房室共道，或原發(fā)孔缺損是第１隔與心內(nèi)膜墊發(fā)育不全形成的一系列先天性心臟畸形。主要病變是房室環(huán)上、下方心房和心室間隔組織部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多見，在各類心房間隔缺損病例中僅占５％。
１．第１孔型心房間隔缺損 胚胎期心內(nèi)膜墊發(fā)育不全，未能與第１隔完全融合，出生后第１孔持續(xù)未閉。缺損呈半月形，下緣為房室瓣瓣環(huán)，上緣為第１隔下緣，冠竇開口位于缺損的后上方，二尖瓣和三尖瓣瓣葉無異常，心室間隔完整。此型甚為少見。
２．部分型房室共道 除第１孔型心房間隔缺損外，二尖瓣六瓣葉中央部位缺裂。裂口長度不一，從瓣葉游離緣小的缺裂到整個瓣葉全長分裂。裂口邊緣瓣葉組織卷縮，并有腱索附著。多數(shù)病人三尖瓣瓣葉無裂缺，瓣葉基部附著于心室間隔，兩側(cè)心室腔間無通道。二尖瓣大瓣葉缺裂產(chǎn)生關(guān)閉不全，心臟收縮時血液從左心室返流入左心房，再經(jīng)第１孔型心房間隔缺損進(jìn)入右心房。此型缺損在房室管畸形中最為常見。
3．完全型房室共道 此型缺損比較少見，病變復(fù)雜，形態(tài)變異亦較多。心房間隔下部第１孔型缺損與心室間隔膜部缺損相連接，二尖瓣和三尖瓣發(fā)育均異常，可分裂為數(shù)片小瓣葉左、右房室環(huán)互相溝通，二尖瓣和三尖瓣瓣葉均缺裂，正常的二尖瓣和三尖瓣被共同房室環(huán)的前瓣葉和后瓣葉所替代。二尖瓣前瓣葉和三尖瓣隔瓣葉可部分或完全分裂成為兩個組成部分，亦可融合成為整片的共同前瓣葉（圖７３-４ ２）。前一種情況最為多見，前瓣葉裂口邊緣通過許多細(xì)短的腱索將二尖瓣及三尖瓣附著于心室間隔上緣的兩側(cè)；極少數(shù)病例共同前瓣葉裂缺邊緣通過腱索附著于右心室異常的乳頭肌而不附著于心室間隔上緣。此外，二尖瓣前瓣葉與三尖瓣隔瓣葉亦可無裂缺且互相融合成為共同前瓣葉，瓣葉與心室間隔及心室壁之間沒有腱索，懸浮在心室間隔缺損的上方。這種情況也較多見。
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