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幾種常見先天性心臟病的診治簡介


日期: 2016 - 10 - 11   作者:   來源:   責(zé)編:   閱讀次數(shù):
本文摘要: 下面為大家介紹幾種常見的而且治療結(jié)果很好的幾種先天性心臟病:

  下面為大家介紹幾種常見的而且治療結(jié)果很好的幾種先天性心臟病

  1. 室間隔缺損(室缺)

  心臟有四個心腔,右心房,右心室之間通道有三尖瓣;左心房,左心室之間通道有二尖瓣;左右心室之間有一厚的間隔稱室間隔,這個隔有先天缺損即稱為室間隔缺損。此病占先天性心臟病的20-25%。心臟雜音是主要體征,心電圖表現(xiàn)為左室肥厚,心臟x線片示心影擴大,左心擴大,肺血增多,超聲心動圖可明確診斷。室缺分膜周部,雙動脈下(干下)及肌部缺損。雙動脈下型不能自然閉合,而肌部及膜部室缺都有自然閉合的可能。因此,如果缺損較小,不影響患兒發(fā)育,無反復(fù)肺炎,心衰發(fā)生,無重度肺動脈高壓,均可在醫(yī)生的隨診下等待2歲時復(fù)查,大約30-40%可以自愈。如未能閉合再考慮擇期手術(shù)。但如在嬰兒期反復(fù)肺炎,心衰,藥物難以控制,或拌重度肺動脈高壓,則需1歲以內(nèi)手術(shù)。某些肺炎急性期伴嚴(yán)重心衰搶救病例,亦可急診手術(shù)。手術(shù)效果還是滿意的,非手術(shù)的導(dǎo)管介入性關(guān)閉術(shù)尚在研究探查之中,適用于肌部缺損。

  2. 房間隔缺損(房缺)

  左右心房間隔上的缺損稱房間隔缺損,約占先天性心臟病的5%-10%,房缺的雜音很輕不易聽到,往往在學(xué)齡兒童查體時才被發(fā)現(xiàn),心電圖表現(xiàn)為右束枝傳導(dǎo)阻滯,心臟x線片示肺血多,心影擴大,右房右室擴大,超聲心動圖對大部分房缺可明確診斷或可借助于聲學(xué)造影、食道超聲。房缺位于卵園孔部位即中央型或稱ii孔型;位于下部分與二、三尖瓣環(huán)相連處,稱原發(fā)孔型,或稱i孔型;位于上、下腔靜脈進(jìn)入右房的位置稱腔靜脈竇型;位于冠狀靜脈竇稱冠狀靜脈竇型。除非巨大房缺,一般早期很少出現(xiàn)癥狀,小的房間隔缺損可終生不手術(shù),但有資料報道反復(fù)性腦梗塞,可能與房間隔缺損有關(guān),其原因是靜脈系統(tǒng)的小栓子,通過房缺進(jìn)入左心,到腦子的動脈而致腦梗塞。因此亦有醫(yī)生提出對小房缺及卵園孔未閉的患者可考慮用導(dǎo)管引入雙面?zhèn)愕姆椒P(guān)閉,不必心內(nèi)直視手術(shù)。導(dǎo)管關(guān)閉房缺的方法有幾種,大多要求房缺小于2cm。中到大的房缺需手術(shù)治療,療效亦是十分令人滿意的,目前心外科為其開展小切口手術(shù),或心臟不停跳修補房缺,減少了手術(shù)的并發(fā)癥。

  房缺伴重度肺動脈高壓,手術(shù)效果較差。因此一定早看?漆t(yī)師,在醫(yī)生的指導(dǎo)下決定是否長期隨訪或治療。

  3. 動脈導(dǎo)管未閉

  動脈導(dǎo)管是在主動脈弓降部與肺動脈之間相連的管道,在胎兒時期,胎兒循環(huán)系統(tǒng)依賴其存在,但在出生應(yīng)自然閉合,如未能閉合,則存留一個主動脈與肺動脈之間的通道,稱動脈導(dǎo)管未閉。

  占先天性心臟病的5%-10%。連續(xù)性機器樣雜音是其典型體征,心電圖為左室肥厚,心臟x線片肺血多,心影擴大,左心擴大,主動脈弓降部撀┒氛鲾。彩色超聲心動圖可明確診斷,但如果存在重度肺動脈高壓,往往不易探及血流而誤診。由于肺動脈壓力大大低于主動脈壓力,因此隨動脈導(dǎo)管的粗細(xì)不同,便有不等量的血液從主動脈流入肺動脈,嚴(yán)重者嬰兒期經(jīng)常肺炎、心衰,久之可引致肺動脈高壓、梗阻型肺血管病,甚至出現(xiàn)血流自肺動脈流入主動脈(稱艾森曼格綜合征),而喪失手術(shù)機會。

  動脈導(dǎo)管未閉手術(shù)較簡單,一般采用左胸外側(cè)切口,結(jié)扎或切斷縫合,因為不用體外循環(huán),在心臟不停跳下完成手術(shù),所以并發(fā)癥少,恢復(fù)亦快。一些因粗大動脈導(dǎo)管而致的反復(fù)肺炎,嚴(yán)重心衰患兒,術(shù)后很快得以控制,而挽救了生命。導(dǎo)管介入性引入彈簧圈、雙面?zhèn)、可調(diào)式鈕扣堵片等,可用來堵閉不同大小的動脈導(dǎo)管,目前彈簧圈法是較成熟的技術(shù),但只用于小動脈導(dǎo)管,一般直徑3.5毫米以內(nèi)。雙面?zhèn)惴ㄒ嗍橇硪环N延用時間最長的方法,雖說可用于7毫米直徑的動脈導(dǎo)管,但直徑5毫米以內(nèi)的動脈導(dǎo)管效果最好。新的堵閉裝置正在研制,如amplatzer法可用于關(guān)閉10毫米以內(nèi)的動脈導(dǎo)管。

  4. 肺動脈瓣狹窄

  肺動脈瓣狹窄既肺動脈口的狹窄,占先天性心臟病的5%-8%,其中90%為瓣的狹窄,三個肺動脈瓣增厚,交界處融合心臟收縮時,由于瓣膜打不開,而雖園頂征。心臟雜音是主要體征,心電圖表現(xiàn)右室肥厚,心臟x線片示肺血少,右心擴大,肺動脈段垂直樣擴張,超聲心動圖可明確診斷。肺動脈瓣狹窄可根據(jù)右室與肺動脈之間的壓力差分為輕,中,重。壓差0.75千帕(超過10毫米汞柱)可診斷為肺動脈瓣狹窄,壓差10-50毫米汞柱為輕度狹窄;左室收縮壓水平50為中度;大于左室收縮壓水平為重度。除重度肺動脈瓣狹窄之外,患兒臨床癥狀很輕,有時可有運動后氣喘等。重度病人因右室、右房壓力升高使房間隔上的卵圓孔拉開,出現(xiàn)右房的血流入左房,而表現(xiàn)口唇及指趾甲紫紺。重度狹窄患者亦可伴有心力衰竟,如浮腫、腹水、肝大等。

  肺動脈瓣狹窄的治療,目前越來越傾向于球囊導(dǎo)管成形術(shù)。擴張術(shù)使粘連的肺動脈瓣撕開,而解決了狹窄問題,除個別病例失敗外基本成功,再狹窄率極低,因此目前基本替代了手術(shù)治療。只有瓣膜發(fā)育不良、瓣環(huán)過小的病例,可能需手術(shù)治療。

  5. 法樂氏四聯(lián)癥

  法樂氏四聯(lián)癥是由肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨及右室肥厚四種畸形并存。約占先天性心臟病的10%左右;颊咔嘧、杵狀指,活動時呼吸急速,喜蹲踞或有青紫發(fā)作,即青紫加重,呼吸增快,困難,嚴(yán)懲甚至?xí)炟适亲蠲黠@癥狀。心前區(qū)可有雜音,心電圖為右室肥厚,心臟x線片肺血少,心呈撗バ蛿,肺動脈段凹陷,超聲心動圖可明確診斷,大多需選擇性右室造影,顯示肺動脈及左心系統(tǒng)發(fā)育情況而決定手術(shù)。以3-5歲手術(shù)年齡最宜,但只要出現(xiàn)缺氧發(fā)作,即使是嬰兒期亦主張及時手術(shù)。如果肺動脈發(fā)育條件較差,難于承受矯治后的血流動力學(xué)改變,則需首期完成主動脈-肺動脈轉(zhuǎn)流術(shù),使肺動脈充盈擴張,為下期要治術(shù)創(chuàng)造一個好的心臟血管條件,減少死亡率。

  以上介紹了室間隔缺損,房間隔缺損,動脈導(dǎo)管未閉,肺動脈瓣狹窄及法樂氏四聯(lián)癥。前四種疾病如果手術(shù)時機選擇好,手術(shù)不出現(xiàn)并發(fā)癥遠(yuǎn)期結(jié)果是很好的,原則上講屬于終生治愈。希望上述內(nèi)容對您有所幫助。


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