多發(fā)性大動脈炎是一種累及主動脈及其分支、肺動脈的慢性非特異性炎癥性疾病。本病的發(fā)展多較緩慢，以中山醫(yī)院資料統(tǒng)計為例，就診時平均病程2～3 年，最短為1 周，最長20 年。早期癥狀輕重程度不一，輕者僅有低熱、乏力、肌肉關(guān)節(jié)酸痛、厭食等不適，重者有高熱、胸腹部或頸根部疼痛等。

　　本病的發(fā)展多較緩慢，就診時平均病程2～3 年，最短為1 周，最長20 年。早期癥狀輕重程度不一，輕者僅有低熱、乏力、肌肉關(guān)節(jié)酸痛、厭食等不適，重者有高熱、胸腹部或頸根部疼痛等，少數(shù)可有皮疹(本組發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑5 例)。由于這種早期病人在病理上還處于大血管炎癥階段，尚未出現(xiàn)明顯的狹窄或閉塞。因此，在體檢時僅能發(fā)現(xiàn)肌肉關(guān)節(jié)壓痛、大血管區(qū)壓痛等，而尚未有明顯供血不足之體征出現(xiàn)，隨著病情發(fā)展至數(shù)年之后，動脈因病變加重而產(chǎn)生狹窄或閉塞，此時臨床上就出現(xiàn)了一系列供血不足的表現(xiàn)。因其病理類型不同，其臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)為：

　　1.頭臂型 病變位于左鎖骨下動脈、左頸總動脈和(或)無名動脈起始部，可累及1 或多根動脈，以左鎖骨下動脈最為常見，此型占33%。病變可致腦、眼及上肢缺血，表現(xiàn)為耳鳴、視物模糊。少數(shù)患者訴眼有閃光點(diǎn)或自覺眼前有一層白幕，逐漸出現(xiàn)記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢、頭昏、眩暈、一時性黑蒙等。當(dāng)頸動脈狹窄使局部腦血流降至正常的60%時，可產(chǎn)生意識障礙，出現(xiàn)發(fā)作性昏厥，甚至偏癱、昏迷、突發(fā)性失明、失語、失寫等。體檢可發(fā)現(xiàn)頸動脈搏動減弱或消失，頸動脈行徑可聞及收縮期血管雜音，眼部出現(xiàn)眼球震顫、角膜白斑、虹膜萎縮、白內(nèi)障和視網(wǎng)膜萎縮。在無名動脈或鎖骨下動脈近端受累時，還可出現(xiàn)患側(cè)肢體發(fā)涼、麻木、無力、無脈、血壓測不到，鎖骨上區(qū)可聞及Ⅲ～Ⅳ級收縮期血管雜音。由于患側(cè)椎動脈壓力下降，可致血液從椎動脈倒流，腦供血返流入左鎖骨下動脈使腦遭受缺血損害，出現(xiàn)“鎖骨下動脈竊血征”，表現(xiàn)為患肢運(yùn)動后腦部缺血癥狀加重甚至產(chǎn)生昏厥。

　　2.腹主動脈型 病變累及左鎖骨下動脈以下主動脈和(或)腹主動脈，大多導(dǎo)致胸腹主動脈的狹窄或閉塞。此時心臟的外周血管阻力明顯增加，下肢的血流量明顯減少，因此臨床上主要表現(xiàn)為頭頸、上肢的高血壓及下肢供血不足的癥狀，如頭昏、頭痛、心悸、下肢發(fā)涼、間歇性跛行等。嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭。在某些胸腹主動脈型病人的血管造影及病理檢查中曾經(jīng)發(fā)現(xiàn)其腸系膜上動脈或腹腔動脈有大動脈炎的改變。血管腔甚至完全閉塞。但因在閉塞血管周圍均有豐富的側(cè)支血管，所以在臨床上可以并不出現(xiàn)胃腸道缺血癥狀。

　　3.腎動脈型 多為兩側(cè)腎動脈受累。單純腎動脈病變僅占16%，主要累及腎動脈起始部，合并腹主動脈狹窄者達(dá)80%。動脈炎性狹窄使腎臟缺血，激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)，引起頑固性高血壓。臨床表現(xiàn)以持續(xù)性高血壓為特征，腹部可聞及血管雜音。

　　4.混合型 該型占32%。其血管受累的范圍較廣，在臨床表現(xiàn)上可同時出現(xiàn)上述頭臂型、胸腹主動脈型和(或)腎動脈型的癥狀及體征。這種病人大多是先有局限性病變，到后期再發(fā)展為混合型。其中腎動脈同時受累者最多，在中山醫(yī)院243 例臨床資料中，混合型84 例，其中49 例同時累及腎動脈。因此，混合型病人大多有明顯的高血壓表現(xiàn)，其他的臨床表現(xiàn)，則是根據(jù)累及不同的血管而異。主動脈受累后擴(kuò)張而引起主動脈瓣關(guān)閉不全，從而嚴(yán)重影響心臟功能。關(guān)于大動脈炎導(dǎo)致動脈擴(kuò)張，甚至動脈瘤形成的文獻(xiàn)報道也不少，在本院的臨床資料中發(fā)現(xiàn)有動脈瘤形成者4 例，1 例在頸總動脈，另3 例在腹主動脈。

　　5.肺動脈型 病變主要累及肺動脈。國外文獻(xiàn)報道45%～50%的多發(fā)性大動脈炎合并有肺動脈病變，可見于單側(cè)或雙側(cè)肺葉動脈或肺段動脈。前者多見，并呈多發(fā)性改變。單純肺動脈型臨床上一般無明顯癥狀，肺動脈缺血可由支氣管動脈側(cè)支循環(huán)代償，只在體檢時于肺動脈瓣區(qū)聞及收縮期雜音。此外，多發(fā)性大動脈炎引起的冠狀動脈狹窄亦應(yīng)予以重視。Frovig(1951)首先報道這一現(xiàn)象。1977 年Lupi 報道在107 例多發(fā)性大動脈炎中，16 例有冠狀動脈狹窄，其中8 例有心絞痛癥狀。起初癥狀常與神經(jīng)系統(tǒng)癥狀(頭痛、一時性腦缺血等)同時出現(xiàn)，也可同時出現(xiàn)心肌梗死癥狀。有些病例可出現(xiàn)心力衰竭，以左心衰竭較為常見。

　　綜合上述5 種類型多發(fā)性大動脈炎的臨床表現(xiàn)，危害最大的是腦缺血及持續(xù)性高血壓，亦是導(dǎo)致病情惡化甚至死亡的最重要原因。