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先天性睪丸發育不全的原因


日期: 2012 - 12 - 27   作者:   來源: 中國導醫網   責編: gj   閱讀次數:
本文摘要: 青春期前缺乏明顯臨床癥狀,僅少數有輕度智力低下和行為異常,青春期則出現明顯男性第二性征發育不全表現。

  先天性睪丸發育不全是由哪些原因引起的?醫學上說的先天分睪丸發育不全,廣義上是指男性在青春期之后發現睪丸發育不全,顯示為睪丸小(小于10ml),血清睪酮程度低,少精子癥或無精子癥;狹義上是指先天分睪丸發育不全綜合癥。

  本病青春期前缺乏明顯臨床癥狀,僅少數有輕度智力低下和行為異常,青春期則出現明顯男性第二性征發育不全表現。

  先天性睪丸發育不全1、智力低下:本病大多數患者智力正常,約1/4患者有輕度智力低下。臨床研究發現,性染色體(X染色體)越多,智力低下發生率及其程度越嚴重。

  先天性睪丸發育不全2、精神異常:以感情淡漠、主動性缺乏和思維貧乏為主要特征。患兒多表現為害羞、性格孤僻、沉默寡言、不善交往,某些患兒還表現出對父母過分不正常的依賴,上學后常逃學在外游蕩,甚至可能出現不端行為。部分患兒可出現神經質傾向,甚至出現精神病癥狀。研究發現,本病患兒中精神分裂癥的發生率較正常人群高幾倍。

  先天性睪丸發育不全3、第二性征發育障礙:患者外表呈男性,但睪丸小(長徑約在2厘米以下),小陰莖,還可出現隱睪、尿道下裂、性欲低、無精子等情況,一般不能生育。10-30%患兒呈女性化,如出現乳房、體毛稀少、無胡須、皮膚細嫩、皮下脂肪發達、喉結不明顯、身材修長,尤以下肢增長明顯等。

  4、畸形及皮紋異常:可有小頭畸形、骨骼畸形,如橈尺骨骨性聯合、肘外翻、膝和髖外翻等;眼部畸形,如嚴重視力障礙,虹膜、脈絡膜、色素膜裂開或虹膜缺如等。

  有關專家最后強調指出,患兒可存活至成年,但易并發惡性腫瘤,非凡是乳腺癌發生率甚高,還可并發睪丸畸胎瘤、精上皮瘤、白血病等。


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