腎,一種新型腎臟多囊蛋白-1-多囊蛋白-2復合體的鑒定、特征和定位.
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| 日期：
2006
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10
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17
作者：
來源：
中華網健康頻道
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6月21日 盡管在常染色體顯性遺傳多囊腎疾病中存在缺陷的兩種蛋白（多囊蛋白-1和多囊蛋白-2）的功能尚未完全闡明，但有研究人員推測，它們可能會形成異二聚體，構成一種“多囊蛋白復合體”參與細胞的粘附。
英國設菲爾德大學腎臟研究所的Newby LJ及其同事首次證實了在轉染PKD1基因的小鼠腎小管細胞、非基因轉染的腎臟細胞和正常成人腎臟中存在天然的多囊蛋白復合體。
作為一種嚴重N-糖基化的蛋白，多囊蛋白-1的多種糖基化形式對內切糖苷酶H（Endo H）的敏感性不同。與之相比，天然的多囊蛋白-2均對Endo H敏感。
科研人員應用對這兩種蛋白具有高度特異性的抗體進行研究，結果發現多囊蛋白-2可選擇性地與兩種全長多囊蛋白-1發生交聯，其中一種為Endo H-敏感，另一種為Endo H-抵抗。尤為重要的是，后者遍布在質膜上，并可與多囊蛋白-2共沉淀。他們還發現這種復合體共定位于PKD1轉基因腎臟細胞的側緣。
Newby等總結認為，這些結果表明多囊蛋白-1和多囊蛋白-2在體內可相互作用形成穩定的異二聚體復合體。這提示該復合體的分離可能與常染色體顯性遺傳多囊腎疾病中囊腫形成的發病機理有關。 |
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