| 先天性尿道下裂是以尿道外口位置異常\或同時伴有陰莖彎曲為特征的一種常見的小兒泌尿系統先天畸形。主要表現在尿道外口沒有位于龜頭的頂端，而是位于龜頭的下端到會陰部的任何位置，根據尿道外口異常的位置可以分為五型：冠狀溝型\陰莖型\陰莖陰囊型\陰囊型\會陰型。其中以冠狀溝型最為多見，會陰型最為少見，但是在臨床上以陰莖陰囊型最為常見，這可能是由于輕度的尿道下裂并未引起患兒家長的注意，而未進行治療，目前隨著診治水平和對陰莖外形要求的提高，治療中，陰莖型，特別是尿道外口位于陰莖遠端的尿道下裂病例在逐漸增多。尿道下裂的表現除了尿道外口位置的異常外，還有一些其他的伴隨特征，常見的有：龜頭分裂\呈扁平狀，陰莖腹側，從尿道外口到陰莖龜頭處，有纖維條索組織呈扇形分布，牽拉陰莖向腹側彎曲，在陰莖勃起時表現更為明顯，嚴重的會造成陰莖勃起時疼痛，稱為陰莖痛性勃起，陰莖腹側包皮缺失，背側包皮堆積\臃腫，呈特有的頭巾樣外觀，部分有尿道外口的狹窄，呈針孔樣。尿道下裂有時也會伴有其他部位的先天畸形，特別是會陰型，可伴有陰莖短小，陰囊分裂，睪丸未降。嚴重的尿道下裂由于畸形嚴重，外陰類似女性，常常被當成女性來撫養。尿道下裂患者畸形位于會陰隱蔽區域，不為其他人所知，但是畸形位于泌尿生殖系統，不能站立排尿，同時會影響陰莖以后的正常發育和成年后的性生活，因此應當在幼兒早期手術。手術治療包括矯正陰莖彎曲和修復缺損的尿道，以往都是分期進行，隨著尿道下裂治療水平的提高，目前都是一期手術完成全部修復工作。 |
