通過肺X線攝片和肺功能的檢測：則有68％的SSc有肺部病變，但其中大部分均無臨床癥狀。在肺功能中以彌散性肺功能異常和限制性通氣功能障礙為最多見。在X線片中則以非特異性的、對稱性的肺間質性纖維變最常見。其他少見的改變有肺部片狀影、胸腔積液、肋隔角變鈍、肺動脈段突出等。　　呼吸道癥狀：有活動后氣短、干咳、胸痛、呼吸困難等。體征可以有呼吸增快、啰音等。　　肺動脈高壓癥（pulmonary hypertension）：在一些晚期患者往往出現肺動脈高壓癥。原因：這一方面因肺組織廣泛纖維化破壞了肺內小血管，另一方面因肺動脈本身病變形成的肺動脈高壓所致。有肺高壓者往往會發展為肺心病，預后較差。　　肺間質纖維化：可發生廣泛性肺間質纖維化，臨床表現為咳嗽和進行性呼吸困難。

　　肺部一旦累及，則呈進行性發展，且與病期長短平行。