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硬皮病大致分為以下幾種類型: Ⅰ系統性硬皮病: (1)彌漫性硬皮病。 (2) 肢端型硬皮病。(3)CREST綜合征。 Ⅱ局限性硬皮病: (1)硬斑病:①斑狀硬斑病與滴狀硬斑病;②泛發性硬斑病。 (2)線狀硬斑病。 (3)嗜酸性筋膜炎 依皮膚改變的程度結合內臟病變情況又可將系統性硬皮病分為三型: Ⅰ型:病情最輕,開始僅有雷諾現象,隨病情進展逐漸出現了手指與面部粘液水腫樣浮腫,終末指骨的皮蚨變緊、光滑,易感染和形成潰瘍。面、頸部可有毛細血管擴張。常有吞咽困難,X線顯示食道蠕動減慢,其他內臟受損不明顯。此型約占15%。 Ⅱ型:有雷諾現象,皮膚硬化超過手指,漫延至雙手及前臂。面部光滑,表現固定,張口困難,鼻呈鉤型,舌尖、面、胸骨上區、手及頰粘膜可見有毛細血管擴張,但軀干少有累及。部分患者皮下可有鈣鹽沉積。手指常出現屈曲畸型,常有慢性進行性肺、心、腎病變,最后可死于心律紊亂或腎功能衰竭。本型約占80%。 Ⅲ型:此型皮膚病變廣泛呈彌漫性,發展迅速可在數周或數日內波及全身大部,以軀干及四肢同時受累,呈對稱性為特點。皮膚可極硬且緊張,可有色素沉著或色素減退。雷諾現象可有或無。內臟損害較重,常于發病后5年內死于心、腎功能衰竭。本型約占5%。 |