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　　目前對(duì)系統(tǒng)性硬皮病的發(fā)病機(jī)理尚未真正搞清楚。有人認(rèn)為是原發(fā)性結(jié)締組織異常增生伴有纖維母細(xì)胞異常增殖所致，但多數(shù)人認(rèn)為是免疫紊亂引起的。可能是由于某種因素（生物的或化學(xué)的）作用于小血管的內(nèi)皮細(xì)胞，受損的內(nèi)皮細(xì)胞釋放出一種物質(zhì)，召引大量的單核細(xì)胞、輔助T細(xì)胞和B細(xì)胞向患處聚集。這些細(xì)胞在局部某種抗原的刺激下，釋放出許多單核因子及淋巴因子，激發(fā)局部纖維母細(xì)胞增殖，促進(jìn)膠原纖維蛋白連結(jié)素及糖氨聚糖合成增加，導(dǎo)致組織纖維化和硬化。