部分病例在本病活動期有間歇性不規則發熱、乏力和體重減輕等全身癥狀。
          1、前驅癥狀：開始多有Raynaud現象、關節痛、不規則發燒、咳嗽。 2、皮膚癥狀：見于95%病例。上述皮膚損害在各種硬皮病中很為普遍，但值得指出的是，也有全無皮膚癥狀的硬化癥存在。病變呈對稱性，首先出現在手指逐漸向近端擴展，病變皮膚與正常皮膚的界限往往不很清楚。可以分為水腫、硬化、萎縮三個時期。
        （1）水腫期：面部四肢浮腫性硬化，壓之無凹陷。皮膚緊張變厚，（皮紋）皺紋消失，膚色蒼白或淡黃，皮溫偏低，呈非凹陷性水腫。肢端型：水腫常先從手、足和面部開始，逐步向上肢、頸、肩等處蔓延。彌漫型：水腫往往由軀干部位首先發病，然后向周圍擴展，蔓延及全身。
        （2）硬化期：水腫期數周至數月后的皮膚進入浸潤期（硬化期）。這時的皮膚表現為厚而硬，失去彈性但光亮如同皮革樣，并與深層組織粘連不能移動。皮膚變硬，堅實發亮，表面灰黃色似臘樣（有蠟樣光澤），不能用手指捏起，根據皮膚部位受累的不同，可發生手指伸屈受限（可致四肢運動受限），指端常有糜爛、潰瘍。手指尖細。胸部皮膚受累可影響呼吸運動，有胸部緊束感等體感癥狀。受累部位通常有皮膚色素沉著，可摻雜有色素減退斑，毛發稀少，同時有皮膚搔癢和異常感覺。出汗少，皮脂分泌缺乏。除手指、手背、四肢、軀干出現上述皮損外，面部亦可出現有特征性改變，即表情淡漠呈假面具顏貌，面部表情固定(缺乏表情)，皮膚皺折減少，唇向里縮變薄并以唇為中心出現大量皺痕，鼻端變小(鼻尖變尖)，鼻翼萎縮變軟，口和眼瞼張閉困難（張口和閉眼困難），臉、頸、唇粘膜出現多個小點狀的毛細血管擴張。舌系帶變短。（3）萎縮期：經過5～10年后皮損進入萎縮期。這時皮膚發緊已不明顯，甚至有不同程度的變薄變軟，外表光滑，有時有色素沉著和減退。萎縮期在最晚受累的皮膚出現得最早。皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣，甚至皮下組織和肌肉也可發生萎縮和硬化，緊貼于骨骼，而形成木板樣硬化，由于皮膚的萎縮和喪失彈性，指端和手關節伸面容易發生糜爛、頑固性潰瘍，難于治愈。并有患區少汗和毛發脫落的現象。出現色素沉著或脫失，也有少數病例出現毛細血管的顯著擴張。有時在四肢皮下，肌肉內可以出現鈣沉著，是硬皮病的晚期并發癥，是因局部慢性炎癥的結果。手指端、肘、膝等容易受外傷的部位是鈣化好發之處。鈣化組織大小不一，可因小點狀 一直到大塊狀，表現為大小不等的皮下結節或較深部較小的鈣化根本無癥狀體征，只是在X線攝片時方發現。大塊鈣化則容易造成表面皮膚的潰瘍。
         3、肌肉、骨和關節、內臟、其它（全炎癥狀）
        （1）肌肉：受累并不少見，包括肌肉壓痛、硬化、肌肉無力，彌漫性肌痛，肌肉受累明顯者可發生肌肉萎縮。最后導致肌力下降。其中大部分是因皮膚、關節病變引起肌肉少用或廢用所致。有20％～36％患者出現肌炎，表現為肌酶（肌酸磷酸激酶和醛縮酶）升高、肌電圖示肌源性損害，肌活檢示間質纖維性變，其中有一部分與典型多發性肌炎的臨床表現及發展極為相似，有可能是兩病重疊存在。
        （2）骨和關節：關節周的肌健、筋膜、皮膚的纖維化改變使有約 60％～80％訴有大小關節的疼痛，纖維化嚴重者造成關節呈屈曲攣縮狀，手指不能完全伸直，屈曲關節處的皮膚出現慢性潰瘍。在65％的彌漫皮膚病變者的手指、膝、踝等處出現粗糙的摩擦感。關節滑膜僅在早期有輕度的炎癥細胞浸潤，故關節炎較少。
        先有關節的紅腫痛者約占12%，在病程中發展成關節改變的約占46%，表現為輕微的活動受阻至關節強直以致攣縮畸形（關節風濕樣強直）。而手的改變最為常見，手指可完全僵硬，或變短和變形。指端骨的吸收可呈截切狀表現（指趾骨末端破壞）。股骨頭壞死等。
       （3）內臟
        ①消化系統：約70％的SSc出現消化道癥狀或檢查有消化道異常。舌：舌系帶萎縮甚為常見，舌的活動可因系帶攣縮受限，齒因根尖吸收變疏松。食道：食管病變最多見，60％有吞咽干食困難癥狀（吞咽困難），可伴有嘔吐，少數有胸骨后燒灼不適、返酸、上腹部飽脹（多因反流性食管炎所致）。食管造影的特點為食管蠕動和排空的減慢，尤其是中下段（食道下2／3蠕動低下），又因管壁張力減低而呈擴張狀或僵硬狀。上述異常造影現象可以出現在皮損早期或無消化道癥狀患者，因此有時協助早期硬皮病的診斷。較晚期的病變為返流性食管炎，其癥狀為返食，返酸。嚴重者出現食管潰瘍和（或）狹窄。
        機制：引起食管異常是因遠端食管壁的平滑肌層被膠原纖維組織所代替，食道粘膜下固有層纖維化，甚至食管下端的括約肌也發生類似病理而喪失其功能，以致酸性的胃內容物不斷返流到食管引起食管炎。消化道的其他部位：如小腸、結腸也出現同樣的硬化。有20％患者的小腸出現蠕動減慢和擴張，致使食物在局部滯溜和細菌過度繁殖，引起消化不良、腹瀉、吸收不良、消瘦等癥狀。有結腸病變者可以出現廣口憩室，以橫結腸、降結腸交界處最多見。結腸的蠕動減慢則造成腹脹、便秘和腹瀉交替。偶有因想室穿孔而出現急腹痛的情況。更少見的是因肛門括約肌受損而引起大小便失禁。胃腸道受累可發生食欲不振，腹痛，腹脹，腹瀉與便秘交替出現。 ②心血管系統：約61%的患者有不同程度的受累，可出現心包、心肌、心傳導系統的病變。如心肌炎，心包炎或心內膜炎均有發生。發生原因：一是因心肌內出現了片狀纖維化病變，二是因肺高壓癥加重了右心室的負荷，引起肺源性心臟病。心臟受損者表現為：呼吸困難、心悸、胸悶、端坐呼吸、夜間陣發性呼吸困難、心前區痛、等。嚴重者可導致心力衰竭（也可因肺部損害導致肺原性心臟病出現心力衰竭），甚至發生心原性卒死。心電圖表現異常。通過各項檢測發現心包積液見于10％～15％患者，很少有大量心包積液者。心肌受損者多見于彌漫皮膚型者，心功能不全者見于10％患者。有約15％患者表現為心律失常，出現右束支傳導阻滯，左束支傳導阻滯、結性心律、多源性室性早搏、心房纖顫等。
③呼吸系統（肺）：通過肺X線攝片和肺功能的檢測：則有68％的SSc有肺部病變，但其中大部分均無臨床癥狀。在肺功能中以彌散性肺功能異常和限制性通氣功能障礙為最多見。在X線片中則以非特異性的、對稱性的肺間質性纖維變最常見。其他少見的改變有肺部片狀影、胸腔積液、肋隔角變鈍、肺動脈段突出等。呼吸道癥狀：有活動后氣短、干咳、胸痛、呼吸困難等。體征可以有呼吸增快、啰音等。肺高壓癥（pulmonary hypertension）：在一些晚期患者往往出現肺高壓癥。原因：這一方面因肺組織廣泛纖維化破壞了肺內小血管，另一方面因肺動脈本身病變形成的肺動脈高壓所致。有肺高壓者往往會發展為肺心病，預后較差。肺間質纖維化：可發生廣泛性肺間質纖維化，臨床表現為咳嗽和進行性呼吸困難。
④腎臟病變：腎病變是SSc死亡的主要原因。腎受損出現在15％～20％的SSc患者，多出現在彌漫皮膚型的早期（起病4年內）。腎臟受累可發生硬化性腎小球炎，出現慢性蛋白尿，高血壓及氮質血癥，嚴重時可導致急性腎功能衰竭。慢性者臨床表現：有高血壓，輕度蛋白尿或光鏡下血尿，發展較緩慢。肌酐清除率的下降、氮質血癥等。硬皮病腎危象：其中有部分病人可表現為急驟進展的惡性高血壓，即有嚴重的頭痛、惡心嘔吐、視力下降、抽搐和（或）急性腎功能衰竭，有蛋白尿和血尿，數周后即有少尿、無尿以至腎功能衰竭。出現上述兩種兇惡情況者則稱為硬皮病腎危象（renal crisis）。偶也因腎性高血壓而并發高血壓腦病和急性左心衰竭。
原因：腎危象是因腎小動脈的病變狹窄使污血流量減少促使腎素的釋放，腎素通過血管緊張素II加重血管的收縮，這樣的惡性循環構成腎缺血壞死而出現腎危象。
⑤其他臟器的損害
神經系統：少數病例有多神經炎（包括顱神經），可發生外周神經癥狀。例如三叉神經痛、腕管綜合征等。也可驚撅，癲癇樣發作，自主神經病，性格改變，腦血管硬化，腦出血，以及腦脊液中蛋白質增高和腦電圖異常。神經系統病變多見于局限皮膚型患者。肝臟病變：有患者并發膽汁性肝硬變、肝鈣化、肝結節性增生、肝外梗阻性黃疸。甲狀腺病變：有約半數患者出現抗甲狀腺抗體，有的出現甲狀腺功能低下。干燥綜合征：口干、眼干在SSc中是常見的。鈣質沉積：在手指或其他關節周圍或肢體伸側的軟組織內可有鈣質沉積。彌漫性硬皮病：皮膚硬化常自軀干開始，以后全身皮膚廣泛硬化，逐漸向四肢、面部及軀干發展。病程較長，皮膚發紅，堅實光亮，與皮下組織粘連，不易捏起，胸部皮膚硬化緊縮時，呼吸運動受限，雙上肢及雙腿遠端皮膚硬化較重時關節活動困難。面部無表情，張口困難。常侵犯內臟，食管最常受累。調線下可見食管下2／3區蠕動低下，造成吞咽困難，常有胸骨后灼痛或上腹部飽脹感。胃腸功能減退，可致食欲不振、惡心、腹脹、腹痛。肺可有廣泛的纖維化，肺活量減少，呼吸短促。發生心肌炎、心包炎或心內膜炎時可有心律失常、心臟擴大及心力衰竭，也可因肺損害導致肺源性右心衰竭。雷諾現象較少。腎發生硬化性腎小球腎炎，常伴高血壓、氮質血癥，嚴重時可致急性腎功能衰竭。病程：多呈慢性發展過程，其典型臨床表現為皮膚變硬，表面干燥、有蠟樣光澤及色素沉著，局部無汗出，毛發稀少，嚴重可出現皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣，緊貼于骨骼形成木板樣硬片，指端及關節處易發生頑固性潰瘍。據受累部位不同可有手指屈伸受限，面部表情固定，張口及