血管炎聽過的人有很多,那么對(duì)于白塞氏病呢?想必對(duì)此知道的人就更少了吧。其實(shí)白塞氏病是血管炎疾病的一種,但血管炎疾病卻不僅僅指的是白塞氏病。那么大家是否想多了解一些關(guān)于白塞氏血管炎疾病的相關(guān)知識(shí)呢?下面就來聽聽小編的介紹吧。
白塞氏病是一種免疫疾病,能夠確定的是此病不會(huì)傳染,但有一定的遺傳性。尤其患病期間遺傳比率明顯增高。穩(wěn)定好后可以大大降低。因此,白塞氏病影響結(jié)婚和生育,不過雖然此病有一定的家族遺傳傾向,但是遺傳的幾率有多大,目前沒有醫(yī)學(xué)研究和結(jié)論。只是有文獻(xiàn)報(bào)道一些家族發(fā)病的病例。
對(duì)于出現(xiàn)血管炎的紅斑狼瘡患者首先在手足上面會(huì)出現(xiàn)大量的淤血斑點(diǎn),這種情況出現(xiàn)的原因就是因?yàn)槊庖邚?fù)合物大量的聚集堵塞了毛細(xì)血管,產(chǎn)生了毛細(xì)血管的栓塞,還有一種情況就是毛細(xì)血管的血管末端壞死也會(huì)產(chǎn)生這些斑點(diǎn),毛細(xì)血管血管炎的發(fā)生,會(huì)導(dǎo)致指端神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)異常,還會(huì)導(dǎo)致指端皮膚出現(xiàn)凹陷,潰瘍,少部分患者會(huì)出現(xiàn)動(dòng)脈血管堵塞。
白塞氏病主要以口腔和生殖器官的潰瘍?yōu)橹饕憩F(xiàn),大多患者也會(huì)因?yàn)檠鄄康膿p傷,而相應(yīng)出現(xiàn)眼部癥狀,其最為常見的癥狀主要有:
1、皮膚:主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的結(jié)節(jié)性紅斑、面部毛囊炎、痤瘡樣皮疹、皮下血栓性靜脈炎和皮膚針刺反應(yīng)。最常見典型的是結(jié)節(jié)性紅斑,多發(fā)生在四肢,尤以下肢多有。紅斑直徑1~2cm,觸痛,一周后自愈愈合后有色素沉著,無瘢痕,7~14天后可再次出現(xiàn)。皮膚針刺反應(yīng),又稱科布內(nèi)工現(xiàn)象,是指患者接受肌內(nèi)注射后,24~48h內(nèi)進(jìn)針處可出現(xiàn)紅疹和小膿點(diǎn),靜脈注射后可出現(xiàn)血栓性靜脈炎。這是末梢血管對(duì)非特異性刺激呈超敏反應(yīng)所致,具有診斷意義。臨床試驗(yàn)方法是:乙醇消毒皮膚后,用無菌注射針頭直接刺入或加入生理鹽水0.1ml注入前臂皮內(nèi),24~48h后針眼處出現(xiàn)紅疹并有化膿傾向即為針刺反應(yīng)陽性。皮膚損害出現(xiàn)率亦較高。
2、眼:眼部病變可分為眼球前段病變和后段病變。前段病變主要包括虹臘睫狀體炎、前房積膿、結(jié)臘炎和角膜炎。后段病變主要為脈絡(luò)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、視神經(jīng)萎縮和下班體病變、繼發(fā)性白內(nèi)障、青光眼、視網(wǎng)膜剝離、黃斑區(qū)變性、眼球萎縮。病損開始往往是單眼和眼球前段病變,以后發(fā)展為雙眼和眼球后段病變。眼部病損反復(fù)發(fā)作,會(huì)千萬視力逐漸減退,甚至導(dǎo)致失明。眼部病損在常見癥狀中出現(xiàn)率最低,但后果嚴(yán)重。
3、口腔:反復(fù)發(fā)作的口腔黏膜潰瘍,與復(fù)發(fā)性口瘡類似。多表現(xiàn)為輕型或皰疹樣型,亦可出現(xiàn)重型。潰瘍始發(fā)于舌尖、舌緣、唇、頰、口底等角化較差區(qū)域,數(shù)目不等,大小不一,直徑0.2~0.3cm,圓或橢圓型,微凹,表面可有黃色假膜,周圍有充血紅暈,灼痛明顯,7~14天可自愈一般不留瘢痕。經(jīng)長(zhǎng)短不一的間歇期后又復(fù)發(fā),有一定的發(fā)作規(guī)律或此起彼伏無規(guī)律可循。口腔潰瘍是BD最常見的首發(fā)癥狀和必發(fā)癥狀。
4、生殖器:主要為外生殖器潰瘍,常反復(fù)發(fā)作,但間歇期遠(yuǎn)大于口腔潰瘍。潰瘍多見于大小陰唇、陰莖、龜頭、陰囊,形態(tài)與口腔潰瘍相似,直徑較大,可達(dá)0.5cm左右。潰瘍數(shù)目雖少,但因該處易受感染和摩擦,常愈合較慢,疼痛劇烈。潰瘍有自愈傾向,可留瘢痕。潰瘍亦可發(fā)生于陰道、子宮頸,累及小動(dòng)脈會(huì)引起陰道出血,還可引起睪丸炎或附睪炎,有局部淋巴結(jié)腫大。生殖器潰瘍發(fā)生率也很高,但低于口腔潰瘍。
白塞氏病可以說是一種免疫性疾病,不會(huì)傳染給其他人,這一點(diǎn)相對(duì)于其他疾病來說,是比較安全的,至少減少了對(duì)身邊人的危害,周邊的人也就不需要刻意遠(yuǎn)離患者。以上的一些簡(jiǎn)單介紹,我們可以了解到關(guān)于白塞氏血管炎的基本知識(shí),希望大家能夠認(rèn)真閱讀。 |