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白塞病是一種原因不明,以小血管炎病變為病理基礎的易累及多系統的疾病。
部分病人出現反復口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎和皮膚血管病變時可引起肺部的病變。肺受累時患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等癥狀。咯血是肺損害的常見癥狀,并多發生在30-40歲的男性青年中,男女比例為9:1。肺X線片可表現為單側或雙側大小不一的彌漫性滲出或圓形結節狀陰影。咯血者X線呈實質性彌漫性陰影。并隨肺出血量多少而時隱時現。因此很容易誤診為肺炎,或肺結核咯血。或肺腫瘤甚至誤診為肺膿瘍。
白塞病肺部病變出現咯血時,咯血的原因可能為肺內小動脈破例或肺梗塞,及血栓形成,嚴重大量咯血可致死亡。
肺損害時,常伴有全身活動性血管炎,導致血栓性靜脈炎或上腔靜脈血栓形成。
為了早期明確診斷,可采用高分辨的CT或肺血管造影,同位素肺通氣/灌注掃描等均有助有肺部的診斷。
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