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       中醫病名

        痿證。

        定義及釋義

        進行性肌營養不良是一組遺傳性的肌肉變性病。

        流行病學

        大多數在兒童時期發病，個別可發生于青少年或成人。

         發病機理

        近年來研究認為其病變的基本原因在于肌肉細胞膜的異常，但真正發病機理尚不明確。

         病機探微

         本病的形成與稟賦不足及五臟敗傷有關。病機要點為脾腎虧損，筋骨肌肉失于濡養。病位主要在脾、腎。

        病理生理學

        本病的病理改變主要累及骨骼肌。鏡檢可見肌細胞減少，纖維粗細不等，肌橫紋消失，玻璃樣變性等。肌纖維間常見脂肪組織及其他結締組織增生。部分病例心肌亦可有類似改變。

        診 斷

        中醫診斷

        辨 證:

        本病的特點是以本虛為主，可夾標實之證。初期階段以肢酸無力為主要表現，多屬肉痿。以后則漸至肢體攣縮癱瘓，發展為筋痿、骨痿、脈痿。臨證之時，首先應察其虛實，再辨臟腑，抓住主要證候辨證施治。

       1.脾胃虛弱

        主證：四肢瘦削，以臀部為明顯，上肢乏力，難以抬舉，下肢行如鴨步，伴面色蔞黃，神疲倦怠，聲低氣怯，心悸氣短，舌淡胖嫩，苔薄白，脈細弱。

         分析：本證由脾胃氣弱，四肢肌肉失養所致。脾為后天之本，脾胃氣弱，生化乏源，四肢肌肉無所稟受，故見四肢瘦削，肌肉萎縮無力。氣虛血虧，故見聲低氣怯，心悸氣短等癥。

        2.肝腎陰虧

        主證：肌肉瘦削，肢痿無力，步覆踉蹌，站立困難，筋惕肉run，小腿肌肉假性肥大。甚至語言蹇澀，肢體攣縮癱痰，伴腰膝痰軟，眩暈耳鳴，舌紅少苔，脈沉數。

        分析：腎藏精，主骨生髓，肝藏血主筋。肝腎精虧，筋失所養，骨軟髓少，故見肌肉瘦削，四肢廢萎不用，癱瘓等。精血不足，虛風內動，故見筋惕肉run，肢體攣縮。而腰膝酸軟，眩暈耳鳴等，皆為肝腎陰精不足之象。

        3.濕熱內侵

        主證：肌肉萎縮，肢體困乏，行走不穩，神疲倦怠，痰多脘悶，食少便溏，小便黃少，舌胖大，有齒痕，苔黃膩，脈濡數。

        分析：本證屬虛中夾實，由脾胃不足，濕熱侵襲所致。脾氣弱則肌肉虛，故見肌肉瘦削，行走不穩。濕熱盛，則見肢體困重乏力。痰多脘悶，食少便溏等皆為脾虛濕盛之象。

        西醫診斷

        癥 狀：臨床上主要表現為進行性加重的肌肉萎縮和無力，可伴有假性肥大。

        體 征：

        本病的共同特征是：進行性病程，肌肉萎縮和無力，可有陽性家族史。不同類型又具有

        各自不同的特征，常見臨床類型分述如下。

        1.Duchenne型：又稱嚴重型或假肥大型。是兒童最常見的一類肌病，性聯隱性遺傳，男

         孩發病。緩慢起病，多在5歲左右出現癥狀，并逐漸加重。無力常自雙下肢近端開始，表現

        為跑步困難，易跌倒，跌倒后起立困難，上樓時尤為費力。隨著病程的進展，出現四肢近端

         肌肉、肩胛帶肌和骨盆肌肉萎縮。站立時腰椎過度前突，行走時骨盆及下肢左右搖擺，呈

        “鴨步”步態。因肩胛帶肌萎縮無力，雙臂前伸時可見翼狀肩胛。由仰臥位起立時表現出先翻身俯臥，再雙手撐地、扶膝、伸腰等特殊姿勢，稱為Gower征。腓腸肌、臀肌、三角肌等處可見假性肥大，以腓腸肌尤為明顯。假性肥大的肌肉外觀發達，觸之較堅實，但肌力很差。80%的患兒累及心臟。可伴有巨舌、門齒缺如及智能障礙。在進行性肌營養不良中，本型最為嚴重，大多在15歲左右即不能行走或站立，散發病例常更為嚴重。

         2.Becker型：又稱良性型。性聯隱性遺傳。發病年齡多為5～20歲。首發癥狀是骨盆帶

         肌及股肌無力，常有腓腸肌假性肥大。5～10年后出現肩胛帶肌及上臂肌無力。病程進罹緩慢，多于發病后15～30年才不能行走。晚期也可發生關節攣縮，但較Duchenne型少見。心肌一般不受累。

          3.肢帶型：又稱Erb型。為常染色體隱性遺傳。發病年齡常在10～30歲間。多首先出現

          骨盆帶肌或肩胛帶肌無力，表現為上樓困難或舉臂不能過肩。病程較緩慢。多無假性肥大。

          4.面肩肱型：又稱Landouzy-Dejerine型。常染色體顯性遺傳。通常在青春期起病。首先影響面部和肩胛帶肌。早期面肌受累僅表現為眼瞼閉合無力，常不被重視；典型病例呈特殊的“肌病面容”，上瞼稍下垂，額紋和鼻唇溝消失，口眼閉合無力，表情肌運動微弱或喪失，因口輪匝肌假性肥大而出現口唇增厚微噘。肩胛帶肌受累以岡上肌、岡下肌、菱形肌及前鋸肌最為顯著，上肢常以三角肌、肱二頭肌、肱橈肌最先受累，常見垂肩和翼狀肩胛。晚期可累及軀干和骨盆帶肌。肢體遠端肌肉多不受累。偶見腓腸肌和三角肌的假性肥大。病情進展緩慢，部分病人臨床經過呈頓挫型，病情進展一段時間后不再惡化。

         電診斷：肌電圖：呈肌原性損害，表現為動作電波幅降低或消失、多相波增加等。

         1.血清肌酸磷酸激酶 (CPK)測定：是本病診斷最敏感的指標。正常時在50單位以下。在本病進展期顯著升高，甚至達數百至1000單位以上。Duchenne型患者此酶活性升高最為明顯。

         2.血清其他酶活性測定：血清醛縮酶、乳酸脫氫酶、谷草轉氨酶、丙酮酸激酶等活性均有升高，可協助診斷。

         肌肉活體組織檢查：可見肌肉顏色異常呈黃色或淡灰紅色。鏡下可見肌纖維減少、橫紋消失或伴玻璃樣變，結締組織病脂肪組織增生等。

        鑒別診斷

        1.進行性脊髓性肌萎縮：為常染色體隱性遺傳性脊髓前角細胞變性。臨床也表現為肌萎縮與無力，病程呈逐漸進展。但常見肌束顫動，肢體遠端肌萎縮也多較為明顯，血清酶學檢查多無異常，肌電圖特征是神經原性損害。

         2.多發性肌炎：起病較急，進展較快，常伴有肌痛或發熱，無陽性家族史。實驗室檢查可有血沉增快。肌肉活體組織檢查可見炎性改變。

         3.重癥肌無力：晚期可有肌萎縮。但肌無力為波動性，常晨輕暮重，抗膽鹼酯酶類藥物試驗陽性。血清肌酶無升高，抗乙酰膽鹼受體抗體多為陽性。肌電圖檢查時以重復頻率刺激神經，可見動作電位波幅漸減。腎上腺皮質激素或抗膽鹼酯酶類藥物治療有效。

         4.肌萎縮性側索硬化癥：兒童較少見。有肌肉萎縮及無力，病程逐漸進展。但常伴肌束顫動，并有肌張力增高、腱反射亢進及病理征陽性等上運動神經元損害的表現。

         預 后

         病變多進行性發展，最終多死于繼發感染或心臟受累。

         治 療

         中醫治療

         治法與方藥：

         因本病以虛證為主，故中醫治療以健脾益氣，補腎固本為基本原則。同時，由于正虛體弱，邪氣易侵，本病常可夾風、熱、痰、瘀等邪，而呈虛中夾實之證，臨證治療應分別佐以祛風、清熱、化痰、活血等方法。

         辯證選方

         1.脾胃虛弱

          治法：補中益氣，活血通絡。

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