先天性心臟病是由于在胎兒期心臟血管發(fā)育異常而致的心臟血管畸形，是小兒時(shí)期最常 見(jiàn)的心臟病。近20多年來(lái)由于先進(jìn)的現(xiàn)代檢查技術(shù)的發(fā)展（如心導(dǎo)管術(shù)、心血管造影術(shù)、 彩色多普勒超聲心動(dòng)圖和核素心血管造影等）及低溫麻醉、體外循環(huán)和心臟外科手術(shù)的 進(jìn)展，很多常見(jiàn)的先天性心臟病能得到準(zhǔn)確的診斷與根治，部分復(fù)雜的心臟畸形也可以 迸行手術(shù)治療。 ［病 因］ ①遺傳是主要的內(nèi)因。 ②在胎兒期任何影響心臟胚胎發(fā)育的因素均可能造成心臟畸形，如孕母患風(fēng)疹、流行性 感冒、腮腺炎、柯薩奇病毒感染、糖尿病、高鈣血癥等，孕母接觸放射線；孕母服用抗 癌藥物或甲糖寧等藥。 先天性心臟病的分類：根據(jù)心臟左右兩側(cè)之間或大血管（大動(dòng)脈與大靜脈）之間有無(wú)異常通道存在，或根據(jù)有無(wú)青紫表現(xiàn)，將先天性心臟病分為 ①左向右分流型（潛伏青紫型）：如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。 ②右向左分流型（青紫型）：如法洛氏四聯(lián)癥、大血管錯(cuò)位等。 ③無(wú)分流型（無(wú)青紫型）：如肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄等。 癥狀 ①患兒生長(zhǎng)發(fā)育可能較同齡兒落后，并易患呼吸道感染。 ②有無(wú)青紫隨心臟畸形性質(zhì)而定，如房間隔缺損、室間隔缺損與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉早期通常無(wú) 青紫，但劇烈活動(dòng)或大哭大笑后可能出現(xiàn)青紫，隨年齡增長(zhǎng)，發(fā)展到晚期時(shí)可能出現(xiàn)青紫。 右向左分流型先天性心臟病，心臟畸形嚴(yán)重，如法洛氏四聯(lián)癥小兒在出生后或數(shù)周～數(shù)月 即可出現(xiàn)青紫，且逐漸加重。 ③心臟聽(tīng)診，在胸骨左緣可聽(tīng)到收縮期雜音，室間隔缺損的雜音較房間隔缺損位置低、較 響，較粗糙，向四局廣泛傳導(dǎo)；房間隔缺損的雜音左第2～3肋間，較柔和，較局限；動(dòng)脈 導(dǎo)管未閉的雜音位置較高，在第2肋間，響亮、粗糙、傳導(dǎo)廣，呈連續(xù)性像機(jī)器轉(zhuǎn)動(dòng)樣雜音， 收縮期與舒張期均可聽(tīng)到；法洛氏四聯(lián)癥的雜音位置高低至響亮程度根據(jù)畸形情況而異，嚴(yán) 重者的雜音反而輕。 ④法洛氏四聯(lián)癥的小兒在話動(dòng)時(shí)經(jīng)常蹲下來(lái)休息以減輕氣促，有時(shí)可能發(fā)生昏厥(暫時(shí)性腦 缺氧改變），甚至抽風(fēng)而危及生命；另外，法洛氏四聯(lián)癥患兒的手指、腳趾末端膨大如鼓樣， 稱樸狀指（趾）。 可作心臟照片，心電圖及心臟望聲心動(dòng)圖檢查。超聲心動(dòng)圖檢查其診斷價(jià)值最大，可以顯示 出房間隔、室間隔缺損的大小、位置、血的分流量，及其它血管畸形；一般在手術(shù)前均應(yīng)作 心導(dǎo)管及心血管造影檢查以進(jìn)一步明確診斷和做好手術(shù)前準(zhǔn)備。 ［并發(fā)癥］ 房間隔缺損、室間隔缺損及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉常易患肺炎，易發(fā)生心力衰竭，法洛氏四聯(lián)癥常可 并發(fā)腦血栓、腦膿腫，上述先天性心臟病除房間隔缺損外均易并發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。 ［治療］ ①手術(shù)治療：先天性心臟病的根治是手術(shù)治療，一般可在4～5歲作手術(shù)，如癥狀嚴(yán)重或細(xì)菌 性心內(nèi)膜炎持久不能控制者應(yīng)提前手術(shù)。 ②內(nèi)科治療：先天性心臟病手術(shù)前的內(nèi)科治療主要是避免劇烈活動(dòng)，預(yù)防或治療感染，如有 心力衰竭應(yīng)積極治療。
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